• Search Research Projects
  • Search Researchers
  • How to Use
  1. Back to previous page

I-cell病におけるリソゾーム酵素レセプターの研究

Research Project

Project/Area Number 61480215
Research Category

Grant-in-Aid for General Scientific Research (B)

Allocation TypeSingle-year Grants
Research Field Pediatrics
Research InstitutionThe University of Tokyo

Principal Investigator

宮下 俊之  東大, 医学部, 助手 (60174182)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 榊原 洋一  東京大学, 医学部, 助手 (10143463)
鈴木 義之  国立精神, 神経センター・神経研究所, 部長 (90010389)
Project Period (FY) 1986 – 1988
Project Status Completed (Fiscal Year 1986)
Budget Amount *help
¥3,900,000 (Direct Cost: ¥3,900,000)
Fiscal Year 1986: ¥3,900,000 (Direct Cost: ¥3,900,000)
KeywordsI-cell病 / マンノースリン酸レセプター / リソゾーム酵素 / ラジオイムノアッセイ
Research Abstract

本年度は、牛肝臓より、マンノースリン酸レセプターの精製、その性質の検討、及び定量法の確立をおこなった。酵母培養液より精製したホスホマンナンを部分加水分解して、その小分子断片をリガンドンするアフィニティーカラムをつくり、肝アセトン粉末との結合画分からレセプターを作成した。この蛋白は特異的にマンノース-6-リン酸により溶離された。我々のおこなった分折では、このレセプター蛋白は分子量240,000であり、保存条件によっては、より低分子の蛋白も出現した。これらの分子種とレセプター機能との関係は未だ不明である。
次にこのレセプター蛋白に対する抗体を作成し、ラジオイムノアッセイによる高感度定量法を確立した。この方法により、5-170ngのレセプターが検出された。ヒト及び牛の組織中のレセプター量をしらべてみたところ、牛では肝に最も多く存在することが分ったが、ヒトでは脾の方により多く検出された。この方法による組織含有量は、ヒトでやや少ないように思われたが、本法の抗体作成に用いたレセプター蛋白抗原は牛由来であり、交又反応性を含め、更に検討を要するものと思われた。
また、ヒトI-cell病患者は、本年度中に2例発見され、皮膚線維冠細胞、株化リンパ球の培養を開始した。来年度以降、これらの材料を用いた病態解析をおこなう予定である。

Report

(1 results)
  • 1986 Annual Research Report
  • Research Products

    (3 results)

All Other

All Publications (3 results)

  • [Publications] Kato,G;Suzuki,Y.: Journal of Applied Bioclemietry. 7. 282-288 (1986)

    • Related Report
      1986 Annual Research Report
  • [Publications] Kato,G;Suzuki,Y.: Cell Biolology Internahonal Rep-asts. 10. 75 (1986)

    • Related Report
      1986 Annual Research Report
  • [Publications] Kato,G;Suzuki,Y.: "Euvymes of Lipid Metabolism2 ed.L.Freysz,S.Gatt" Plenuw Press, 771-778 (1986)

    • Related Report
      1986 Annual Research Report

URL: 

Published: 1987-03-31   Modified: 2016-04-21  

Information User Guide FAQ News Terms of Use Attribution of KAKENHI

Powered by NII kakenhi