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リソゾーム酵素異常による代謝障害の病因・病態解析

Research Project

Project/Area Number 62109007
Research Category

Grant-in-Aid for Special Project Research

Allocation TypeSingle-year Grants
Research InstitutionOsaka University

Principal Investigator

藪内 百治  大阪大学, 医学部, 教授 (20028335)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 脊山 洋右  東京大学, 医学部, 教授 (90010082)
宮武 正  新潟大学, 医学部, 教授 (50048998)
牧田 章  北海道大学, 医学部, 教授 (60004561)
垂井 清一郎  大阪大学, 医学部, 教授 (00028341)
加藤 敬太郎  九州大学, 薬学部, 教授 (70037571)
Project Period (FY) 1987
Project Status Completed (Fiscal Year 1987)
Budget Amount *help
¥28,000,000 (Direct Cost: ¥28,000,000)
Fiscal Year 1987: ¥28,000,000 (Direct Cost: ¥28,000,000)
Keywordsリソゾーム / リソゾーム酵素 / リソゾーム蓄積症
Research Abstract

リソゾーム酵素異常の本態を明らかにするため, リソゾームに関する形態学的研究および生化学的研究を行って, リソゾームの生成, 機能に関与する因子, 関与の形式などを明らかにしようとした. また, リソゾーム酵素異常に関しては, 異常を示す諸疾患について, 酵素の性状, プロセッシングなどについての研究を行い, 種々の病型における酵素異常の本態を明らかにしようとした. また一方では, リソゾーム病に特有の蓄積物質の面からのアプローチを試み, その詳細な検討により, 酵素の異常状態, 病型などの推測を行うほか, 蓄積物質の代謝についての研究を行って, リソゾーム病に関して, 種々の角度からのアプローチを行ったが, その結果, リソゾーム酵素の異常については, 本態解明に大きく役立った.
加藤はプロテアーゼのプロセッシングを研究し, ひきつづいてリソゾーム膜蛋白の生成, プロセッシングの研究をおこなって, 酵素のそれと比較することにより, 膜蛋白の動態を明らかにした. 垂井は糖原病II型のT細胞におけるグリコーゲン蓄積を調べ, 幼若化したT型細胞との相違から, リソゾームの細胞内回転との関係を研究した. 牧田はカングリオシドーシス脳に異常な糖脂質の蓄積を認め, これが脳の分化障害により生じた可能性を推定した. 宮武はシアリダーゼの分子異常を明らかにするため, 酵素を精製し, 抗体を作製してシアリダーゼの生合成について研究をすゝめた. 脊山はコレスタノールの定量法を開発し, 腱量色腫の診断を容易にするとともに, その病態解明のためのモデル動物を作成し, 成功した. 薮内はI-cell病の異質性を, ショ糖添加により証明し, その分子生物学的機能を解明した.

Report

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  • [Publications] Okada,S,et al.: Enzyme. 38. 267-272 (1987)

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  • [Publications] Y.Nishimura,K.Kato et al.: Biochemical and Biophysical Research Communications. 148. 254-259 (1987)

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  • [Publications] Mineo I et al.: The New England Journal of Medicine. 317. 75-80 (1987)

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  • [Publications] Akira Makita et al.: Biochimica et Biophysica Acta. 919. 213-220 (1987)

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  • [Publications] M.Hiraiwa et al.: Journal of Biochemistry. 101. 1273-1297 (1987)

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  • [Publications] Takeshi Kasama et al.: Journal of Chromatography. 400. 241-246 (1987)

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Published: 1987-04-01   Modified: 2016-04-21  

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