1990 Fiscal Year Annual Research Report

プロリダ-ゼ欠損症患者におけるプロリダ-ゼ欠損の原因の解明と治療

Research Project

Project/Area Number	01570162
Research Institution	Kochi Medical School
Principal Investigator	児玉裕敬高知医科大学, 医学部, 教授 (70032886)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	菅原和宣高知医科大学, 医学部, 教務員大野貴司岡山大学, 医学部, 助手 (80203884)
Keywords	プロリダ-ゼ欠損症 / 難治性下腿潰瘍
Research Abstract	我々は1976年に日本では初めてプロリダ-ゼ欠損症の患者を発見し、その尿中には種々のイミノジペプチドが排泄されていることを報告してきた。また本患者にはプロリダ-ゼが完全に欠損していると考えられていたが,正常人の赤血球中のプロリダ-ゼを詳細に調べてみると、プロリダ-ゼにはGlyーproに対して活性の高い酵素(Prolidase I)とMetーproに対して活性の高い酵素(Prolidase II)の二つが存在することが明らかになった。そこで本症患者、患者の両親の赤血球中のプロリダ-ゼを詳細に調べてみると、患者ではGlyーproに対する酵素は殆んど完全に欠損していた。しかしMetーproに対する酵素活性は正常人の酵素活性と殆んど変わらなかった。両親の赤血球中の酵素のうちGlyーproに対する酵素活性は正常人の約半分に低下していた。しかしMetーproに対する酵素活性は正常人の酵素活性とほぼ同じであった。これらの結果はプロリダ-ゼ欠損症患者ではGlyーproに対して酵素活性の高い酵素が欠損しているために、患者の尿中に多数のイミノジペプチドが排泄されていることを示している。また最近正常人の赤血球中の酵素をくわしく調べてみると、これまでに検出したProlidase I、Prolidase IIとは異なった3番目の酵素Prolidase IIIが存在することが明らかになり、現在Prolidase I、II、IIIの酵素の精製をDEAE5pw、Mono P等のカラムを用いて行ない、これらの酵素の物理化学的性質について検討を行なっている。また本患者の難治性下腿潰瘍の治療についてはグリシン、プロリン等の軟膏を患部につけることにより治療の効果を試み、かなりよい成績を得ている。

Research Products

(4 results)

All Other

All Publications (4 results)

[Publications] 大橋俊孝: "Characteristics of partially purified prolidase from erythrocyte of normal individuals,of two patients with prolidase deficiency" J.Clin.Biochem.Nutr.5. 183-192 (1988)
[Publications] 大橋俊孝: "Biochemical studies on prolidase in Sera from control,patients with prolidase deficiency and their mother" J.Inher.Metab.Dis.11. 166-173 (1988)
[Publications] 児玉裕敬: "Characteristics and partial purification of prolidase and prolinase from leukocytes of a normal human and a patient with prolidase deficiency" Clinica chimica Acta. 180. 65-72 (1989)
[Publications] 大橋俊孝: "Characterzation of prolidase I and II from erythrocytes of a control,a petient with prolidase deficiency and her mother" Clinica chimica Acta. 187. 1-10 (1990)

1990 Fiscal Year Annual Research Report

プロリダ-ゼ欠損症患者におけるプロリダ-ゼ欠損の原因の解明と治療

Principal Investigator

児玉 裕敬 高知医科大学, 医学部, 教授 (70032886)

Research Products

[Publications] 大橋 俊孝: "Characteristics of partially purified prolidase from erythrocyte of normal individuals,of two patients with prolidase deficiency" J.Clin.Biochem.Nutr.5. 183-192 (1988)

[Publications] 大橋 俊孝: "Biochemical studies on prolidase in Sera from control,patients with prolidase deficiency and their mother" J.Inher.Metab.Dis.11. 166-173 (1988)

[Publications] 児玉 裕敬: "Characteristics and partial purification of prolidase and prolinase from leukocytes of a normal human and a patient with prolidase deficiency" Clinica chimica Acta. 180. 65-72 (1989)

[Publications] 大橋 俊孝: "Characterzation of prolidase I and II from erythrocytes of a control,a petient with prolidase deficiency and her mother" Clinica chimica Acta. 187. 1-10 (1990)

児玉裕敬高知医科大学, 医学部, 教授 (70032886)

[Publications] 大橋俊孝: "Characteristics of partially purified prolidase from erythrocyte of normal individuals,of two patients with prolidase deficiency" J.Clin.Biochem.Nutr.5. 183-192 (1988)

[Publications] 大橋俊孝: "Biochemical studies on prolidase in Sera from control,patients with prolidase deficiency and their mother" J.Inher.Metab.Dis.11. 166-173 (1988)

[Publications] 児玉裕敬: "Characteristics and partial purification of prolidase and prolinase from leukocytes of a normal human and a patient with prolidase deficiency" Clinica chimica Acta. 180. 65-72 (1989)

[Publications] 大橋俊孝: "Characterzation of prolidase I and II from erythrocytes of a control,a petient with prolidase deficiency and her mother" Clinica chimica Acta. 187. 1-10 (1990)