筋妥縮性側索硬化症の病理学的検討とくに近位部軸索および樹状突起の変化について

1991 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 01570458
• Research Institution: Tokyo Women's Medical College
• Principal Investigator: 佐々木 彰一 東京女子医科大学, 医学部, 助手 (40119962)
• Keywords: 筋妥縮性側索硬化症 / 運動ニュ-ロン疾患 / ニュ-ロフィラメント / 軸索輸送 / 近位部軸索 / initial segment

Research Abstract

筋妥縮性側索硬化症(ALS)3例および下位運動ニュ-ロン疾患(LMND)1例の腰髄前角を用いて,axonal initial segmentの遠位部の直径,aron h,110ckからintiol segmentの遠位部までの距離(AH+2S)および前角細胞体の面積を測定し,対照11例と比較した。トルイジンブル-染等を施したPlastic section(連続切片)を用いて先顕で観察するとともに,超薄切片を作成して電顕で観察した。運動ニュ-ロン疾患(MND)では,神経細胞体から直接突出する軸索が統計214本認められた。近位部軸写の約19%(ALSでは155本中24本,LMNDでは59本中17本)で腫大が認められ,腫大の大部分は有髄部軸索のfirct intermodeからinitial segmitntの中間部に及んでいた。胞体と連続する近位部軸索の腫大は,電顕上主に10nnのmeurotil ament(N下)から成っていた。ALSおよびLMNDでは,initial segmentの遠位部の直径は対照に比較して両者とも有意に太かった(P<0.0001).さらに,ALS病例では正常と思われるinitial segmentの直径も対照側と比較して太かった(P<0.0001)。一方,正常で思われる軸索および腫大した軸索と連続する胞体,axon hillockおよび樹状交胞には変化がみられなかった。以上の所見から,N下の異索蓄積から成るaxomal initial segmentの直径の増大は,MNDにおける初期変化であり,同疾患では,N下のSlow axonal transportか病初期から障害されていることが示唆された。(J Neurol Sci in press)

Research Products

• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Swelling of meuronal process in motor neuron disense" Neurology. 38. 1114-1118 (1988)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Sporadic motor meuron disense with Zemy bodyーlike hyaline inclusions" Acta Neuropathologica. 78. 555-560 (1989)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Swelling of the proximal axcns in a case of motor meuron disease" Ammals of Neurology. 25. 520-522 (1989)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Observation of proxinal protions of axons of anterior horn cells in the human spinal cord" Acta Anatomica. 139. 26-30 (1990)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Ultrastructure of swollen proximal axams of antericr horn neurons in motor neuron disetase" Journal of the Neurological Sciences. 97. 233-240 (1990)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Immuno cytochemical and ultrastructural studits of hyalime inclasians in sporadid motor menron disense" Acta Neuropathologica. 82. 295-301 (1991)
• [Publications] SHOICHI SASAKI: "Proceedings of the 1st Workshop on Neuroーpathology of retrovirus Intections" Iwasaki Y, 131 (1989)