1991 Fiscal Year Annual Research Report
胎盤性サルファタ-ゼ欠損症の遺伝的検討並びに診断・治療法の確立
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01570940
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| Research Institution | Showa University |
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Principal Investigator |
矢内原 巧 昭和大学, 医学部, 教授 (70102308)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
平戸 久美子 昭和大学, 医学部, 助手 (00102301)
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| Keywords | 胎盤性サルファタ-ゼ欠損症 / サルファタ-ゼ / 胎盤 / 白血球 / 魚鱗癬 / エストロゲン排泄 |
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| Research Abstract |
胎盤性sulfatase欠損症(PSD)は胎盤のステロイド産生酵素が欠如する極めて稀な代謝異常である。胎盤酵素活性の測定により本症例を確定酵断する。今年度も引き続き新たな本症例の追加とともにこれら新症例家族の白血球中sulfatase活性測定を行った。白血球中sulfatase活性は本PSD出生児では測定感度以下の低値を示し、この母親では正常女子の1/2以下の低値を示す特性が認められた。又PSD出生児ではほとんどの症例に魚鱗癬の発現を認めたが、本症では劣性遺伝性魚鱗癬患者と同様測定感度以下となるが尋常性魚鱗癬では正常値を示し、これら症例の測定結果を論文にまとめた(印刷中)。新しいPSD症例に関しても分娩様式及び魚鱗癬発症状況等検討し従来の症例に追加した。平成3年度の主な計画であッた正常胎盤sulfataseの分離・精製は計画通り胎盤microsomeをTritonーX100で可溶化しPBE94カラム及びphenylsepharoseC1ー4Bにて行った。本法で分離した蛋白成分はSDSゲル電気泳動により分析し、又カラム流出後の各分画の酵素活性測定により電気泳動に単一な蛋白成分として始めより170倍に酵素活性の高まった成分が得られ論文にまとめた(印刷中)。この純化分画のDHAーSに対するkm=7.8μMでありHPLCで分析したMW=500〜600kDaであった。目下この純化成分を日本家兎に注射し抗体作成中である。この抗体価が充分高まれば本抗体を用いてPSDの診断が現行っている放射能を用いる生化学的方法によらず行える予定で今後も更に続けて行きたいと考えている。尚、PSD症例の胎盤sulfataseも同様の方法で可溶化しカラムを施行したがsulfatase活性は認められなかった。
今年は最終年度であるのでこれまで当教室で経験した全PSD症例(合計65)をまとめて統計し、本症例の総括を行い報告書の中にまとめた。
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[Publications] Kumiko Hirato,Takashi Suzuki,Takaaki Hondo,Hiroshi Saito,Takumi Yonaihara: "Steroid Sulfatase activities in haman leukocytes;Biochemical and clinical aspects" Endocrinologia Japonica. 38. 597-602 (1991)
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[Publications] Takashi Suzuki,Kumiko Hirato,Takumi Yanaihara,Tsuyoki kadofuku,Tsuneo Sato,Minoru Hoshino,Noboru Yanaihara: "Purification and properties of steroid sulfatase from human placenta" Endocrinologia Japonica. (1992)
