1992 Fiscal Year Annual Research Report
Hirschsprung病類縁疾患の病態解明と診断・治療に関する研究
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03304037
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| Research Institution | Hyogo Medical University |
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Principal Investigator |
岡本 英三 兵庫医科大学, 医学部, 教授 (50068425)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
水田 祥中 九州大学, 医学部, 教授 (30038856)
横山 禳太郎 慶応大学, 医学部, 助教授 (80051407)
鈴木 宏志 三重大学, 医学部, 教授 (20004632)
岡部 郁夫 日本大学, 医学部, 助教授 (20059017)
豊坂 昭弘 兵庫医科大学, 医学部, 助教授 (20068498)
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| Keywords | ヒルシュスブルング病類縁疾患 / Hypoganglionosis / Hypogenesis of ganglia / immatirity of ganglia / mocnium ilcus without mocoviscidosis / moconium discaso / 慢性特発性僞性腸閉塞症 / ヒルシュスプルング病 |
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| Research Abstract |
Hirschsprung病類縁疾患(本疾患)に関しては、平成4年度は2回の班会港を開催し、更に症例の登録を行い分析を行っている。現在まで108例の症例の集積を得た。本研究班では本疾患群の定義、各称および分類の統一が大きな使命のひとつと孝えており、本班では腸壁内神経系の異常の有無により分析している。108列中、壁内神経細胞異常(+)群67例、異常(-)群は36例で、不祥5例である、壁内神経細胞異常群67例中、神経細胞減少例27例、減少+未熟例12例、未熟例19例、NID5例、限局性異常2例である。異常(-)群ではCLLPS14例、MMIHS11例、meconium disease例、cysticfibrosis1例で、不明9例である。
以上の症例を総括すると。異常(+)群では半数以上にmeconium ileus様形態を示し、特徴的肉眼所見と考えられた。減少群では一般に予後不良であるのに対し、未熟群では大部分がmeconium ileus様形態を示し、予後良好であり、未熟群はmeconium ileus without mecoviseidosisと同一の疾患をさしていることが示唆され、im-maturity of gangliaに起因した新生児イレウスとして独立したdisease entityとすることを提唱する。また壁内神経細胞内に分布するPACAPおよびガラニンの意義を検討中である。本疾患の病態解析には胎児の壁内神経細胎の細胎増殖能や分化発達が重要であり、NCAPやN-nyc proteinから検討中である。
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[Publications] 豊坂 昭弘: "文部省総合研究AゼHirschsprung病類縁疾患の病態解明と診断・治療に関する研究」(岡本班)の調査中間報告" 第30回日本小児外科学会総会(1993年5月発表予定). (5月). (1993)
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[Publications] 富本 喜文: "腸管壁内神経細胞の未熟性が原因と考えられるイレウス症例の検討" 第20回日本腹部救急医学会(1993年3月発表予定). (3月). (1993)
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[Publications] 富本 喜文: "meconium ilus without mucoviscidosisの病理組織学的研究-特に壁内神経叢について" 日本小児外科学会誌. 29. 58-68 (1993)
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[Publications] 豊坂 昭弘: "Hirschsprung病類縁疾患" 小児医学. 24. 273-290 (1991)
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[Publications] A.Toyosaka: "Pseudo-Hirschsprungs disease and related disorders in Japan:pediatric surgical section survey,1980" New trends in autonomic nervous system research. 307- (1991)
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[Publications] A.Yoyosaka: "A Histopathological study of hypoganglionosis of the intestini ;its pathophysiology the treatment" New trends in autonomic nervous system research. 289- (1991)
