Hirschsprung病類縁疾患の病態解明と診断・治療に関する研究

1993 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 03304037
• Research Institution: Hyogo College of Medicine
• Principal Investigator: 岡本 英三 兵庫医科大学, 医学部, 教授 (50068425)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 土田 嘉明 東京大学, 医学部, 教授 (80010164) ; 塩谷 弥兵衛 大阪大学, 医学部, 教授 (60028347) ; 鈴木 宏志 三重大学, 医学部, 教授 (20004632) ; 岡田 正 大阪大学, 医学部, 教授 (40028569) ; 岡部 郁夫 日本大学, 医学部, 助教授 (20059017)
• Keywords: pseudo‐Hirschsprung's disease / immaturity of ganglia / hypoganglionosis / oligoganglionosis / hypogenesis of ganglia / chronic idiopathic intestinal pseudo‐obstruction / megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome / Hirschsprung's disease

Research Abstract

平成5年度は班会議を平成6年1月14日に開催し、Hirschsprung病(H病)類縁疾患群の定義,分類,名称に関し,検討を行った。また本研究班内における症例の集積と集積症例の臨床病理学的検索を行い,また追跡調査も行った。
〔成績〕
(1)班内集積症例数は総数130例で,このうち壁内神経細胞異常(+)群は86例,壁内神経細胞異常(-)群は37例,不明が8例であった。
(2)壁内神経細胞異常(+)群中,減少例29例,未熟例27例,減少+未熟例20例,NID5例,zonal aganglionosis2例,near total aganglionsos1例であった。壁内神経細胞異常(-)群37例中,CIIPS15例,MMIHS11例,meconium disease3例,meconium plug syndrome1例,cystic fibrosis1例,不明9例であった。
(3)以上の症例から検討したが,本研究班としてはH病類縁疾患群の定義としては壁内神経細胞群の形態的異常症例を一応,狭義のH病類縁疾患とした。壁内神経細胞に形態的異常を認めない群についてはH病類縁疾患に入れずに別に分類すべきことが提案された。
(4)壁内神経細胞形態的異常群については壁内神経細胞の未熟群,減少群,その他に大きく分類することが示された。即ち(減少+未熟)群は,減少群との鑑別が困難で,未熟のない減少症例はみられないことから,減少群と(減少+未熟)群は一括して減少群として分類し,未熟の程度については別に記載することが示された。
(5)名称では減少例では壁内神経細胞減少症hypoganglionosis,未熟例では壁内神経細胞未熟症immature gan‐glionsosisが提案された。

Research Products

• [Publications] Toyosaka A,et al: "Clinical,laboratory and prognostic features of congenital large intestinal motor dysfunction (pseudo‐Hirschsprung's disease)" Clinical Autonomic Research. 3. 243-248 (1993)
• [Publications] Yokoyama J,et al: "Immunohistochemical evaluations for muscle layers and nerve fibers of the bowels with neurogenic disorders" J Auton Nerv Sys. 43. 114 (1993)
• [Publications] Shimotake T,et al: "Biliary tract complications in patients with hypoganglionosis and chronic idiopathic intestinal pseudo‐obstruction syndrome" J Pediatr Surg. 28. 189-192 (1993)
• [Publications] 下竹孝志: "先天性無神経節腸管の発生に関する胎生学的研究:ミュータントマウス胎仔消化管神経叢に於けるNCAM及びLl分子の発現過程" 京都府立医科大学雑誌. 102. 141-148 (1993)
• [Publications] 渡辺芳夫,他: "小児腸管運動異常の病態と生理" 日本平滑筋学会雑誌. 29. 14-17 (1993)
• [Publications] 畠山元,他: "Meconium Ileus without Mucoviscidosis症例" 大阪市勤務医師会研究年報. 21. 315-318 (1993)
• [Publications] Tomimoto Y: "Meconium ileus without Mucoviscidosisの壁内神経叢についての病理組織学的研究" 日本小児外科学会雑誌. 29巻. 58-68 (1993)
• [Publications] 下竹孝志: "先天性無神経節腸管の発生に関する胎生学的研究:ミュータントマウス胎仔消化管神経叢に於けるNCAM及びLl分子の発現過程" 京都府立医科大学雑誌. 102. 141-148 (1993)
• [Publications] 渡辺芳夫,他: "小児腸管運動異常の病態と生理" 日本平滑筋学会雑誌. 29. 14-17 (1993)
• [Publications] 畠山元,他: "Meconium Ileus without Mucoviscidosis症例" 大阪市勤務医師会研究年報. 21. 315-318 (1993)
• [Publications] Shimotake T,et al: "Increased numbers of argyrophilic nucleolar organizer regions between primary and metastatic sites predict tumor prgression in Stage IV‐S neuroblatoma" Cancer. (in press).
• [Publications] 畠山元,他: "Meconium Disease(Meconium Ileus without Mucoviscidosis)症例の検討" 日本小児外科学会雑誌. (accepted).
• [Publications] Nakahara S,et al: "Hirschsprung's disease associated with Ondine's curse syndrome:special clinical features" J Pediatr Surg. (submitted).