和牛に多発する遺伝性出血性疾患の保因牛スクリ-ニングに関する研究

1991 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 03660324
• Research Institution: University of Miyazaki
• Principal Investigator: 小川 博之 宮崎大学, 農学部, 助教授 (30012016)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 山口 良二 宮崎大学, 農学部, 助教授 (90150169) ; 加世田 雄時朗 宮崎大学, 農学部, 助教授 (70041019) ; 牧村 進 宮崎大学, 農学部, 教授 (80003127)
• Keywords: 牛 / 出血性素因 / 血小板 / 第VIII因子 / 遺伝スクリ-ニング

Research Abstract

平成3年度に宮崎県内でわれわれが収集した出血牛は38頭に達し、現在までに集養した症例は140頭を越えた。これらは概ね、ChediakーHigashi症候群(CーHS)、第VIII因子欠乏症、臍帯出血を主徴とする原因不明の疾患の3疾患に分類出来るが、本年はこの中で従来比較的発生頭数が少なかった臍帯出血を主徴とする疾患が多発した。1986年から1991年までの本疾患の発生頭数は36頭(雄20、雌16頭)で、宮崎県中部から南部にかけて発生が見られた。発症牛の父は種雄牛Aとその子Bが9割を占めた。また、無事に成長した患牛に同一の種牛(A)を交配して生まれた子牛は生後間もなく、臍帯出血を示した。患牛は出生後、臍帯からの持続出血、臍帯の腫脹、羊膜鞘内あるいは腹腔内出血に伴う腹部膨満、急激な元気消失などを示し、その後臍帯の化膿、腹膜炎に進行するものもある。これを耐過したのちも皮下出血を呈し、7割以上が半年以内に死亡した。検査では血小板数は正常で、機能的には血小板コラ-ゲン凝集は正常であるが、ADP凝集は低下している。凝固検査ではAPTTは正常で,PTにわずかな延長傾向が認められた。フィブリノゲン量は正常である。また、出血時間も正常範囲内であった。
以上のような所見から本疾患はCーHS、第VIII因子欠乏症とは異なる遺伝性疾患と考えられ、その出血は複数の軽度の出血性素因が重なったか、検査上発見の難しい要因によるものと考えられる。