網膜色素変性症におけるロドプシン遺伝子点突然変異に関する分子生物学的研究

1992 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 03670827
• Research Institution: Yamanashi Medical College
• Principal Investigator: 飯島 裕幸 山梨医科大学, 医学部, 助教授 (80114362)
• Keywords: 網膜色素変性症 / 錐体 / 杆体 / 網膜電図 / 頂点潜時 / 黄色斑眼底 / 白内障

Research Abstract

1.黒色斑眼底は網膜色素変性症類似の網膜変性症である.本研究において,検眼鏡所見,螢光眼底所見にて典型的な本症と考えられる症例に対して,十分なERG検査を行い,その結果,本症では極めてまれと考えられる錐体ジストロフィーの所見を得た.本症に関する分子生物学的異常の異質性はいまだ明らかにされてはいないが,ERGに関しては異質性の存在することが明らかとなった。
2.定型的網膜色素変性症では暗順応下でのERG反応は病初期より記録不能となる.しかし錐体系反応を示すphotopic ERGは比較的病初期の網膜色素変性症患者においてはよく記録され,その頂点潜時の延長程度が,病態,予後を反映する可能性が示唆されてきている.しかしphotopic ERGも通常のERG同様本症の進行に伴い振幅を減弱し,頂点潜時の評価が困難となる.そこで本症においてphotopic ERG頂点潜時評価を安定して行う記録条件を検討した.その結果,赤色刺激光よりも強力白色閃光刺激でより容易に頂点潜時の評価が可能であるかとが明かとなった.またこのようにして計測した頂点潜時が正常あるいは軽度しか延長していない症例は発症が遅く予後良好であることが推測された.
3.網膜色素変性症患者にみられる白内障が多くの場合,視力障害のわりに混濁程度の少ない後〓下白内障であることに注目し,レーザー干渉縞視力計であるレチノメータを用いて,術前潜在視力測定を行った.その結果は術後視力とよく相関しており,本症患者に対する白内障手術適応決定に際して,意義深いことを明らかにした.

Research Products

• [Publications] Iijima,H.: "Fundus flavimaculatus with severely reduced cone electroretinogram" Japanese Journal of Ophthalmology. 36. 249-256 (1992)
• [Publications] Iijima,H.: "Photopic electroretinogram implicit time in retinitis pigmentosa" Japanese Journal of Ophthalmology. 37. (1993)
• [Publications] Kogure,S.: "Preoperative evaluation by laser interferometry in cataractous eyes with retinitis pigmentosa" Japanese Journal of Ophthalmology. 37. (1993)