筋萎縮性側索硬化症(ALS)における皮膚および脊髄の架橋結合に関する研究

1994 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 05670574
• Research Institution: Teikyo University
• Principal Investigator: 尾野 精一 帝京大学, 医学部, 助教授 (20191968)
• Keywords: 筋萎縮性側索硬化症 / 膠原線維 / 架橋結合 / 皮膚 / 脊髄

Research Abstract

筆者のこれまでの研究より筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の皮膚の膠原線維には病理学的、生化学的に特異的な変化のみられることが明らかになった。従って本研究の目的は、このような皮膚にみられた所見が病変の主座である脊髄にみられるかどうか確認することにある。
平成6年度では以下のような研究をおこなった。正常人6例の脊髄C5、Th2、L4の前角、錐体路、後索の各部分をドライアイスの中で凍結したまま約200mg(wet ewight)を取りだし、0.015モルのTES dufferで洗浄後、凍結乾燥した。次にN_2を3〜5分間あてた後、115℃、24時間、6規定のHClで水解し、個々のsampleをアミノ酸分析機にかけハイドロキシプロリン(hydroxyproline,Hyp)を測定した。その結果、いずれの部分にも程度の差はあるがHypが証明された。Hypは膠原病線維の特異的な構成アミノ酸であり、このことは脊髄にも膠原線維が存在することを示している。
一方、glycosaminoglycanは膠原線維の架橋結合に大きな影響を与えることが知られているが、ALS患者の皮膚および尿においてヒアルロン酸が対照群と比較して著明に増加しており、かつALSの経過と正の相関がみられることが明らかになった。しかし、他のglycosominoglycanはALSと対照群との間で差はみられず、このことはALS患者にみられる膠原線維の変化はヒアルロン酸と密接な関係にあることを示している。

Research Products

• [Publications] Ono S,et al: "Degeneration of anterior horn cell in neuronal type of Charcot-Marie-Tooth disease(hereditary motor and sensory neuropathy type 11).A golgl study" Acta Neuropathol. 85. 596-601 (1993)
• [Publications] Ono S,et al: "Collagen fibril diameter and its relation to cross-linking of collagen in the skin of patients with amyotrophic lateral sclerosis" J Neurol Sci. 119. 74-78 (1993)
• [Publications] Ono S,et al: "Exitatory amino acids and amyotrophic lateral sclerosis" Acta Neurol Scand. 88. 157-158 (1993)
• [Publications] Ono S,et al: "Elastin cross-linking in the skin from patients with amyotrophic lateral sclerosis" J Neurol Neurosurg Psychiatry. 57. 94-96 (1994)
• [Publications] Ono S,et al: "The amorphous material of skn in amyotrophic lateral sclerosis" Neurolgy. 44. 537-540 (1994)
• [Publications] Ono S,et al: "Peripheral neuropathy associated with dialysis amyloidosis" J Neurol Neurosurg Psychiatry. 57. 1137-1138 (1994)
• [Publications] 尾野精一(分担執筆): "神経内科 Quick Reference" 文光堂, (1995)
• [Publications] 尾野精一(分担執筆): "神経内科学" 朝倉書店, (1995)