1995 Fiscal Year Annual Research Report

原発性好中球異常症の原因遺伝子群解析と遺伝子治療への応用に関する研究

Research Project

Project/Area Number	06454299
Research Institution	Shinshu University
Principal Investigator	小宮山淳信州大学, 医学部, 教授 (50020798)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	安井耕三信州大学, 医学部・附属病院, 講師 (90200493) 小池健一信州大学, 医学部, 助教授 (40143979)
Keywords	好中球 / 好中球機能 / 原発性免疫不全症候群 / 好中球減少症 / 好中球機能異常症 / 好中球二次顆粒欠損症 / 殺菌性蛋白 / G-CSFレセプター
Research Abstract	好中球の機能解析を行うとともに、原発性好中球異常症の遺伝子治療開発をめざしてその造血障害および機能不全の原因遺伝子の解明を進めてきた。 1.好中球機能発現とシグナル伝達機構の解析 (1)接着分子CD11bを介するシグナル伝達があり、それが内皮細胞との接着による好中球の機能統御に関与することを見いだした。 (2)菌体成分由来走行性ペプチド(FMLP)による細胞内シグナル伝達機構にはチロシンキナーゼが重要な役割を果たしていることを明らかにした。 2.原発性好中球異常症における原因遺伝子の解析 (1)先天性好中球減少症(Kostmann型) 2例において、in vitroの培養系によって検索可能な好中球数が得られた。好中球G-CSFレセプターに数的減少はなく、mRNA発現も正常であった。質的異常について検討を進めている。 (2)好中球二次顆粒欠損症本邦例において、デフェンシンのみならず、ラクトフェリン、コラゲナーゼがmRNAレベルで検出できなかった。DNAを数種の制限酵素で切断し、Southern blottingで検索したかぎりでは、サイズの変異が現れなかった。遺伝子の上流域DNA断片と特異的に結合する核蛋白の遺伝子につき検索を進めている。

Research Products

(14 results)

All Other

All Publications (14 results)

[Publications] Tamura A.,Komiyama A.: "A marked decrease in defensin mRNA in the only case of congenital neutrophil-specific granule deficiency・・." Int. J. Hematol.59. 137-142 (1994)
[Publications] Yasui K.: "Pentoxiphyllin and CD14 antibody additively inhibit priming of PMN for enhanced release of superoxide・・." Infect. Immun.62. 922-927 (1994)
[Publications] Yasui K.: "Signal transduction pathway in human PMN for chemotaxis induced by a chemotactic factor." J. Immunol.152. 5922-5929 (1994)
[Publications] 小宮山淳: "小児好中球減少症のG-CSF療法" 造血因子. 5. 295-299 (1994)
[Publications] 安井耕三: "白血球異常" 小児科. 35. 829-832 (1994)
[Publications] 安井耕三: "エンドトキシンによる好中球活性酸素産生プライミングの機序およびCD14による抑制効果" 炎症. 14. 113-119 (1994)
[Publications] 小宮山淳: "原発性免疫不全症候群の診断と治療" 日本医事新報. 13701. 23-28 (1995)
[Publications] 小宮山淳: "好中球機能異常" 小児科診療. 58. 370-372 (1995)
[Publications] 小宮山淳: "好中球と臨床:生体反応にみる光と影" 日本小児科学会雑誌. 99. 1559-1562 (1995)
[Publications] 安井耕三: "新生児の好中球:機能と生理" 日本産婦人科・新生児血液学会雑誌. 5. 48-59 (1995)
[Publications] 安井耕三: "サイトカインによる好中球シグナル伝達機構" 臨床免疫. 28. 327-332 (1996)
[Publications] 小宮山淳: "小児の血液疾患" 小宮山淳(編),永井書店, 289 (1994)
[Publications] 小宮山淳: "血液病学" 三輪史朗,他(編),文光堂, 1813 (1995)
[Publications] 小宮山淳: "内科学書1" 島田馨(編),中山書店, 975 (1995)

1995 Fiscal Year Annual Research Report

原発性好中球異常症の原因遺伝子群解析と遺伝子治療への応用に関する研究

Principal Investigator

小宮山 淳 信州大学, 医学部, 教授 (50020798)

Research Products

[Publications] Tamura A.,Komiyama A.: "A marked decrease in defensin mRNA in the only case of congenital neutrophil-specific granule deficiency・・." Int. J. Hematol.59. 137-142 (1994)

[Publications] Yasui K.: "Pentoxiphyllin and CD14 antibody additively inhibit priming of PMN for enhanced release of superoxide・・." Infect. Immun.62. 922-927 (1994)

[Publications] Yasui K.: "Signal transduction pathway in human PMN for chemotaxis induced by a chemotactic factor." J. Immunol.152. 5922-5929 (1994)

[Publications] 小宮山淳: "小児好中球減少症のG-CSF療法" 造血因子. 5. 295-299 (1994)

[Publications] 安井耕三: "白血球異常" 小児科. 35. 829-832 (1994)

[Publications] 安井耕三: "エンドトキシンによる好中球活性酸素産生プライミングの機序およびCD14による抑制効果" 炎症. 14. 113-119 (1994)

[Publications] 小宮山淳: "原発性免疫不全症候群の診断と治療" 日本医事新報. 13701. 23-28 (1995)

[Publications] 小宮山淳: "好中球機能異常" 小児科診療. 58. 370-372 (1995)

[Publications] 小宮山淳: "好中球と臨床:生体反応にみる光と影" 日本小児科学会雑誌. 99. 1559-1562 (1995)

[Publications] 安井耕三: "新生児の好中球:機能と生理" 日本産婦人科・新生児血液学会雑誌. 5. 48-59 (1995)

[Publications] 安井耕三: "サイトカインによる好中球シグナル伝達機構" 臨床免疫. 28. 327-332 (1996)

[Publications] 小宮山淳: "小児の血液疾患" 小宮山淳(編),永井書店, 289 (1994)

[Publications] 小宮山淳: "血液病学" 三輪史朗,他(編),文光堂, 1813 (1995)

[Publications] 小宮山淳: "内科学書1" 島田馨(編),中山書店, 975 (1995)

小宮山淳信州大学, 医学部, 教授 (50020798)