1994 Fiscal Year Annual Research Report
遺伝性脱髄疾患に関与するリゾ型スフィンゴ脂質の無毒化機構に関する研究
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06670656
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| Research Institution | Kyushu University |
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Principal Investigator |
小林 卓郎 九州大学, 医学部, 助教授 (40158902)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
大八木 保政 九州大学, 医学部, 医員
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| Keywords | リゾ型スフィンゴ脂質 / glucosylsphingosine / glucosylceramide / β-glucosidase |
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| Research Abstract |
平成6年度はリゾ型スフィンゴ脂質の合成経路を検討した。すなわちその代表であるglucosylsphingosine(Glc Sph)の蓄積を培養細胞で実現させるため、β-glucosidase阻害剤であるcondurital B epoxide(CBE)を培養液に入れた。その結果、量依存性にGlc Sphの蓄積が見られた。次ぎにglucosyl ceramide(Glc Cer)合成阻害剤であるPDMPを培養液中に加えると、Glc Sphの蓄積はむしろ低下した。これらの結果より、Glc Sphはsphingosineよりの合成とともにGlc Cerよりのdeacylationで合成されることが想像され、実際Glc Cer loading testやin vitroの実験により確かめられた。
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[Publications] Yamaguti Y,Sasagasako N: "The synthetic pathway for glucosylsphingosine in cultured fibroblasts" Journal of Biochemistry. 116. 704-710 (1994)
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[Publications] Kobayashi T,Yamada T: "Adrenoleukodystrophy gene encodes and 80KDa membrane protein" Biochem.biophys.Res.Commun.201. 1027-1034 (1994)
