肺サーファクタントタンパク質B欠損症による新生児呼吸障害の診断と治療法の開発

1997 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 07557248
• Research Institution: Saitama Medical School
• Principal Investigator: 小川 雄之亮 埼玉医科大学, 医学部, 教授 (90080126)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 板倉 敬乃 埼玉医科大学, 医学部, 助手 (70223071) ; 金子 広司 埼玉医科大学, 医学部, 助手 (30224596) ; 荒川 浩 埼玉医科大学, 医学部, 助手 (90271238) ; 中村 利彦 埼玉医科大学, 医学部, 助手 (30255137) ; 清水 浩 埼玉医科大学, 医学部, 講師 (90260843)
• Keywords: 肺サーファクタント / 先天性肺胞蛋白症 / サーファクタントタンパク質 / サーファクタントタンパク質B欠損症 / PCR法 / 遺伝子解析 / 血清タンパク質

Research Abstract

まず,平成8年度に作成した二つの遺伝子変異(121ins2とR236C)の陽性コントロールについて,DNAの塩基配列を決定した。すなわち,サーマルサイクリング後に,DNAシークエンサーで塩基配列を確認した。次いで,剖検肺からの遺伝子DNA抽出法を確立し,続いてPCR法によるSP-Bの遺伝子診断法を確立した。この方法によって,過去に先天性肺胞蛋白症と診断された症例について,SP-B遺伝子変異の有無を検討した。また,自験例の先天性肺胞蛋白症について,血清SP-A,SP-Dを測定して,血清中のサーファクタントタンパク質による肺胞蛋白症の診断および病勢評価の有用性を明らかにした。最後に,平成7〜9年度の間に確立した先天性SP-Bは欠損症の診断法を用いて,本邦第1例のSP-B欠損症(ウエスタンブロットにてSP-Bは欠損しているが,米国で報告されている121ins2とR236Cの遺伝子変異はなし)を診断することができた。この症例は,現在,SP-B遺伝子の塩基配列,肺の病理学的所見を検討中である。

Research Products

• [Publications] 網塚貴介,高室元樹,新飯田裕一,梅津征夫,本谷 尚,金子広司,清水 浩: "経過中に血清肺サーファクタント蛋白質A高値を呈した胎便吸引症候群の1例" 日本未熟児新生児学会雑誌. 10. 101-108 (1998)
• [Publications] 清水 浩,荒川 浩,小川雄之亮: "新生児肺サーファクタントタンパク質B欠損症の遺伝子診断" 日本界面医学会雑誌. 28. 112-114 (1997)
• [Publications] 荒川 浩,清水 浩,金子広司,小川雄之亮: "サーファクタントタンパク質Aの肺胞腔から血中への移行-新生児呼吸窮迫症候群における検討" 日本界面医学会雑誌. 28. 109-111 (1997)
• [Publications] Koji Kaneko, Hiroshi Shimizu, Yoshio Kuroki, Yunosuke Ogawa: "Pulmonary surfactant protein D in sera in Childhood" Am J Respir Crit Care Med. 155. A210 (1997)
• [Publications] Hiroshi Arakawa, Hiroshi Shimizu, Koji Kaneko, Yonosuke Ogawa: "Surfactant protein A in serum is a specific predictor of non-respiratory distress syndrome" Am J Respir Crit Care Med. 155. A215 (1997)
• [Publications] Koji Kaneko, Hiroshi Shimizu, Yoshio Kuroki, Yunosuke Ogawa: "Pulmonary surfactant protein A in sera in childhood" Am J Respir Crit Care med. 153. A104 (1996)