遺伝性腎炎におけるIV型コラーゲンα5鎖の異常と皮膚生検診断の可能性

1995 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 07670920
• Research Category: Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
• Research Institution: Kinki University
• Principal Investigator: 吉岡 和寿夫 近畿大学, 医学部, 教授 (60111035)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 八木 和郎 近畿大学, 医学部, 助手 (10239725)
• Keywords: 遺伝性腎炎 / IV型コラーゲンα5鎖 / 糸状体基底膜 / アルポート症候群

Research Abstract

本研究では、遺伝性腎炎(AIPORT症候群)におけるIV型コラーゲンα5鎖、α5(IV)の蛋白レベルでの異常を明らかにする目的で5α(IV)に対する特異的単クローン抗体(H51)を作成し、X-連鎖型遺伝性腎炎患者から生検で得られた腎組織でのα5鎖の異常を証明した。
〈成績〉
(1)α5(IV)のNC1ドメイン・ペプチドを合成し、単クローン抗体(H51)を作成した。この抗体はペプチド・マッピングによりIV型コラーゲンα1〜α4鎖とは反応せず、α5(IV)に特異的であることが明らかになった。
(2)正常ヒト組織でのα5(IV)の分布をH51を用いて蛍光抗体法で観察したところ、ヒト腎では糸球体基底膜、ボ-マン嚢、集合管に認められた。
(3)X連鎖型遺伝性腎炎の男性患者10人の腎組織ではα5(IV)は認められなかった.
(4)良性家族性血尿5人、微小変化群ネフローゼ10人の腎組織ではα5(IV)染色は正常パターンであった。
〈結語〉
以上の成績から、X連鎖型遺伝性腎炎の男性患者では腎基底膜中のα5(IV)の蛋白レベルでの異常があり、蛍光抗体法によるα5(IV)染色は本症の診断に有用であると考えられる。

Research Products

• [Publications] Hino S, Takemura T, Sado Y, Kagawa M, Oohashi T, Ninomiya Y, Yoshioka K: "Co-absence of α5(IV) and α6(IV) collagen proteins in renal and epidermal basement membranes of male pationets with X-linked Alport syndrome." Pediatr Nephrol. (発表予定).