1996 Fiscal Year Annual Research Report
末梢神経障害におけるconnexin異常と障害メカニズムの検討
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08670713
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Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Research Institution | Kyushu University |
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Principal Investigator |
由村 健夫 九州大学, 医学部, 講師 (00201054)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
佐竹 真理恵 九州大学, 医学部, 医員
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| Keywords | 遺伝性ニューロパチー / Charcot-Marie-Tooth病 / connexin32 / connexin43 |
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| Research Abstract |
遺伝性末梢神経障害の中で最も多いCharcto-Marie-Tooth病(CMT)の原因の1つとしてconnexin 32(Cx32)遺伝子の変異がある。我々はCx32変異の発症メカニズムを検討し、以下の結果を得た。
1.Cx32蛋白は末梢ミエリンに存在し、ラットにおけるnerve injuryや培養シュワン細胞などにおけるMRNAの変化は末梢ミエリンの代表的蛋白であるPoのそれとほぼ同様であった。ただし、以下の2点で異なっていた。1つはPo mRNAは生後14日付近にピークがあるが、Cx32 mRNAは14日以後も徐々に増加した。もう1つは培養シュワン細胞における出現で後根神経節細胞とのco-cultureではPo mRNAはすぐに発現するのに対してCx32 mRNAは7日以後であった。
2.Connexinには多くの種類があり、一つの臓器には通常2つ以上のconnexinが発現している。末梢神経にもCx32以外にCx43が発現していた。しかし、Cx44はシュワン細胞体にのみ存在し、ミエリンにはなかった。
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[Publications] Yoshimura T,et al.: "Connexin 43 is another gap junction protein in the peripheral nervous system" J.Neurochem. 67. 1252-1258 (1996)
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[Publications] Yoshimura T,et al.: "Two novel mutations (C53S,S26L)in the connexin 32 of Charcot-Marie-Tooth disease type X families" Hum.Mutat.8. 270-272 (1996)
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[Publications] Satake M,et al.: "Connexin 32 gene expression in rat sciatic nerves and cultured Schwann cells" Dev.Neurosci.(in press).
