1999 Fiscal Year Annual Research Report
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10670772
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| Research Institution | Kurume University |
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Principal Investigator |
大滝 悦生 久留米大学, 医学部, 助手 (80213750)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
山下 裕史朗 久留米大学, 医学部, 講師 (90211630)
山田 茂人 久留米大学, 医学部, 助教授 (20158190)
松石 豊次郎 久留米大学, 医学部, 助教授 (60157237)
永光 信一郎 久留米大学, 医学部, 助手 (30258454)
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| Keywords | Rett症候群 / ドーパミンニューロン / phenylethylamine / 神経伝達物質 |
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| Research Abstract |
Rett症候群〔以下RSと略す)は生後6カ月までは正常発達を示し,1歳前後より自閉傾向,精神経運動発達遅滞を示す発達障害である。RSは臨床症状,剖検所見よりド-パミンニューロン系の異常がその病態,病因に関わっていると考えられている。髄液のphenylethylamine(以下PEAと略す)はDopamineの前駆物質であるphenylalanineの脱炭酸化により合成され,神経修飾因子として働くことが知られている。昨年髄液中PEAの定量をGas chromatography/Mass spectrometryを用いて確立した。本年は髄液中のPEAをRSで測定し,biological markerとなり得るか検討した。またドーパミン系の別のマーカーであるhomovanilic acid(HVA)と3-methoxy-4-hydroxy-phenylethylene glycol(MHPG)も脳脊髄液で測定したが,RSとコントロール,disease controlで有意差はなかった。16人のRSと13人の年齢をマッチしたコントロール,4人の精神遅滞を伴ったてんかん,5人の精神遅滞を伴った自閉症をdisease controlとし,髄液中のPEAを測定した。髄液中のPEAはそれぞれ287.2±285.9,936.2±519.1,612.2±221.1,570.6±441.6pg/mlでRSでコントロールの32%と有意に低値であった。(p<0.001)。また精神遅滞を伴ったてんかん,自閉症ではコントロールと差はなかった。PEAは自傷行為,呼吸傷害などの臨床症状とは関連は認めなかった。PEAはRSでドーパミン障害のマーカーとなる可能性が考えられた。
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[Publications] Satoi M,Matsuishi T,Yamada S,Ohtaki E....Percy AK.: "Decreased cerebrospinal fluid levels of β-phenylethylamine in patients with Rett syndrome."Ann Neurol. (in press). (2000)
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[Publications] Yamashita Y,Matsuishi T,Ishibashi M,et al.: "Decrease in benzodiazepine receptor binding in the brains of adult patients with Rett sundrome."J Neurol Sci.. 154・2. 146-150 (1998)
