1999 Fiscal Year Annual Research Report
筋ジストロフィー症の筋成長障害を代償する筋線維成長促進法の開発
Project/Area Number |
10670775
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Research Institution | Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center |
Principal Investigator |
戸塚 武 愛知県心身障害者コロニー発達障害研究所, 生理学部, 室長 (20100167)
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Keywords | 筋ジストロフィー症 / 成長障害 / 中心核 / 骨成長依存性筋成長 / 舌筋 / 鳥類 / 善玉病変 / 損傷 |
Research Abstract |
筋ジストロフィー症(MD)dyマウスの初期病態が筋の成長障害であることを明らかにし、顕著な病変像である中心核について、以下のような結果に基づいて、代償性の成長指向性病変であろうと結論した:1.核を多めに含む筋線維と、中心核を持つ筋線維は太い傾向がある。2.MD筋中に実質肥大筋線維がある。3.筋線維の損傷部位に中心核が目立つ。4.修復成長中の筋線維は殆ど全てが中心核筋線維である。5.鳥の筋線維は正常で中心核だと考えられてきたが、ウズラでは孵化後15日齢頃迄は殆どが周辺核で、成長につれて中心核が増える。6.MD筋でも成長に伴って中心核が増加する。7.もともと細い筋線維からできている舌筋では、中心核は殆ど見られない。8.筋試料により、中心核の頻度が顕著に変わる。 今のところ、dy筋の成長障害は骨成長依存性筋成長障害であり、筋線維の核が関係しているのではないかと考えている。因みに、dyマウスの筋核が正常対照マウスの筋核に比べて小さく皺が多いこと、発育につれて正常筋の核に肥大傾向が見られることなども報告した。 発生過程に比べて、再生・修復過程における筋線維の成長が際立って速いことは、不思議な現象として知られている。損傷筋の横断切片で、モザイク(単核細胞によるらしい)模様の変性線維を観察し、筋核が生き残って働くことが速さの秘密だろうという結論に至り,「筋核の先祖返り仮説」を立てた:筋核が元の筋芽細胞状態に戻れれば,筋芽細胞の再融合により構築された活性化状態の中心核筋線維が急成長し,戻れなければ変性する.
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Research Products
(16 results)
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[Publications] Totsuka T., et al.: "Muscular dystrophy : Centronucleation may reflect a compensatory activation of defective myonuclei"J Biomed Sci. 5. 54-61 (1998)
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[Publications] Uramoto I., et al.: "Recycling properties on impulse transmission in the rat muscle revealed in the presence of neostigmine"Clin Exp Pharmacol Physiol. 25. 44-49 (1998)
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[Publications] Sakuma K., et al.: "Differential adaptations of IGF-1, bFGF and LIF in the plantaris muscle of rats by mechanical overloading : An immunohistochemical study"Acta neuropathol. 95. 123-130 (1998)
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[Publications] Sakuma K., et al.: "Pathological changes in levels of three small stress proteins, αB crystallin, HSP and P20, in the hindlimb muscles of dy mouse"Biochim Biophys Acta. 1406. 162-168 (1998)
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[Publications] Uramoto I., et al.: "Properties of impulse transmission in the gastrocnemius muscle of developing rats in the presence of neostigmine"Electromyogr Clin Neurophysiol. 38. 359-365 (1998)
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[Publications] Mizutani T., et al.: "The dual identities of mammalian tRNA^<Sec> for SerRS and selenocysteine synthase"Molecular Biology Reports. 25. 211-216 (1998)
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[Publications] 戸塚武、他: "筋ジストロフィー症と骨成長依存性筋成長障害"成長学. 5. 83-87 (1998)
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[Publications] 浦本勲、他: "ニューロサイエンスの仮説、シナプス小胞とリサイクル仮説"脳の科学. 20. 1351-1354 (1998)
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[Publications] 戸塚武、他: "筋ジストロフィー症の逆説:萎縮筋中の肥大筋線維と中心核"運動生化学. 10. 3-5 (1998)
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[Publications] Kurasawa M. et al.: "Differential expression of c-protein isoforms in developing and degenerating mouse striated muscles"Muscle Nerve. 22. 196-207 (1999)
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[Publications] Sakuma K., et al.: "The adaptive response of MyoD family proteins in overloaded, regenerating and denervated rat muscles"Biochim Biophys Acta. 1428. 284-292 (1999)
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[Publications] Uramoto I., et al.: "Recycling process of acetylcholine in the rat muscle controlled in a short-term memmory manner"Electromyogr Clin Neurophysiol. (印刷中).
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[Publications] Sakuma K., et al.: "Postnatal profiles of myogenic regulatory factors and the receptors of TGF-β2, LIF and IGF-I in the gastrocnemius and rectus femoris muscles of dy mouse"Acta Neuropathol. 99. 169-176 (2000)
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[Publications] Sakuma K., et al.: "The adaptive response of transforming growth factor-β2 and?βRII in the overloaded, regenerating and denervated muscles of rats"Acta Neuropathol. 99. 177-185 (2000)
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[Publications] 戸塚武、他: "筋ジストロフィー症は筋成長障害(逆説)成長指向性の善玉病変"臨床検査. (印刷中).
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[Publications] 戸塚武: "進行性筋ジストロフィー症(分担)"一瀬白帝、鈴木宏治(編著)図説:分子病態学、中外医学社(346-359頁). 510 (1998)