1999 Fiscal Year Annual Research Report

黒質にみるパーキンソン痴呆症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症の疾患異性

Research Project

Project/Area Number	10680714
Research Institution	Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience
Principal Investigator	小柳清光財団法人東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 副参事研究員 (00134958)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	河上江美子財団法人東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 主事研究員 (00301797)
Keywords	パーキンソン痴呆症 / 進行性核上性麻痺 / 大脳皮質基底核変性症 / 黒質 / 神経細胞 / 細胞原線維変化 / グリアタングル / 定量
Research Abstract	Guam島のパーキンソン痴呆症(PDC)、および進行性核上性麻痺(PSP)、大脳皮質基底核変性症(CBD)の黒質における疾患特異性を明らかにすることを目的として今年度の計画を実施した。【対象と方法】 1.PDC50例、日本人のPSP7例、CBD5例、対照5例を用いた。2.ホルマリン固定パラフィン包埋材料を使用した。3.ガリアス染色、およびtauに対する免疫染色を行って神経原線維変化(NFT)、グリアタングルを定量的に検討した。4.戻し電顕法によりNFTの超微構造を検討した。【結果】 I.神経原線維変化の定量的検討:PDC:NFTは散在性にみられ、比較的少数。PSP:NFTの数はPDCより多い。CBD:症例によって多少みられる。しかし、線維状には見えない「pretangle」は極めて多い。 II.グリアタングルの定量的検討:PDC:astrocyteにgranular hazy inclusionが、オリゴデンドログリアにcoiled bodyが少数認められた。threadも比較的少ない。PSP:astocyteのグリアタングルは少数。threadとcoiled bodyは症例ごとに数に差が見られる。CBD:多数のcoiled bodyとthreadがみられた。 III.NFTの超微構造:PDC:ねじれを持つpaired helical filamentsと持たないstraight tubulesが混在。PSP:ほとんどがstraight tubulesである。CBD:ゆるやかなねじれをもつfilamentsが認められた。【結論】黒質のNFT、グリアタングルの所見から、PDCは、PSP、CBDとは異なる疾患と考えられた。一方PSPとCBDには相違点とともに共通する所見もみられ、この2疾患がそれぞれ独立した疾患かは慎重を要する。

Research Products

(6 results)

All Other

All Publications (6 results)

[Publications] Wada M., Uchihara T., et al.: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam : a histochemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation"Acta Neuropathologica. 98. 150-156 (2000)
[Publications] Oyanagi K., Chen K-M., et al.: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial degeneration"Acta Neuropathologica. 99. 73-80 (2000)
[Publications] Oyanagi K., Wada M.: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam : an update"Journal of Neurology. 246 (Suppl). II/9-II/27 (1999)
[Publications] Oyanagi K., Nagao K., Ono S.: "Amyotrophic lateral sclerosis : Increased hyaluronic acid in the media of the basilar artery"Journal of Neurology. 167. 112-116 (1999)
[Publications] Oyanagi K., Kawakami E., et al.: "Pursuit of the origin of the large myellnated fibers of the anterolateral funiculus in the spinal cord in humans in relation to the pathomechanism in amyotrophic lateral sclerosis"Acta Neuropathologica. 98. 635-640 (1999)
[Publications] 山崎峰雄、新井裕至ら: "Guam parkinsonism-dementia complexの扁桃体に認められたα-synuclein陽性封入体"Neuropathology. 19 (Suppl). 119 (1999)

1999 Fiscal Year Annual Research Report

黒質にみるパーキンソン痴呆症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症の疾患異性

Principal Investigator

小柳 清光 財団法人 東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 副参事研究員 (00134958)

Research Products

[Publications] Wada M., Uchihara T., et al.: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam : a histochemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation"Acta Neuropathologica. 98. 150-156 (2000)

[Publications] Oyanagi K., Chen K-M., et al.: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial degeneration"Acta Neuropathologica. 99. 73-80 (2000)

[Publications] Oyanagi K., Wada M.: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam : an update"Journal of Neurology. 246 (Suppl). II/9-II/27 (1999)

[Publications] Oyanagi K., Nagao K., Ono S.: "Amyotrophic lateral sclerosis : Increased hyaluronic acid in the media of the basilar artery"Journal of Neurology. 167. 112-116 (1999)

[Publications] Oyanagi K., Kawakami E., et al.: "Pursuit of the origin of the large myellnated fibers of the anterolateral funiculus in the spinal cord in humans in relation to the pathomechanism in amyotrophic lateral sclerosis"Acta Neuropathologica. 98. 635-640 (1999)

[Publications] 山崎峰雄、新井裕至 ら: "Guam parkinsonism-dementia complexの扁桃体に認められたα-synuclein陽性封入体"Neuropathology. 19 (Suppl). 119 (1999)

小柳清光財団法人東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 副参事研究員 (00134958)

[Publications] 山崎峰雄、新井裕至ら: "Guam parkinsonism-dementia complexの扁桃体に認められたα-synuclein陽性封入体"Neuropathology. 19 (Suppl). 119 (1999)