2000 Fiscal Year Annual Research Report
各種グリコサミノグリカンの角膜疾患との関わりについての免疫組織化学的検討
Project/Area Number |
11671732
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Research Institution | Nagoya University |
Principal Investigator |
平野 耕治 名古屋大学, 医学部, 助教授 (50228798)
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Keywords | プロテオグリカン / グリコサミノグリカン / コラーゲン線維 / 原子間力顕微鏡 / βig-h3遺伝子 / 角膜変性症 |
Research Abstract |
マウス角膜および強膜のD-周期コラーゲン線維の表面トポグラフィーを原子間力顕微鏡を用いて観察し比較したところ、強膜に比べて角膜のコラーゲン線維では表面の凹凸が小さいことがわかった。ルテニウム・レッド染色によりプロテオグリカン(PG)ないしグリコサミノグリカン(GAG)の分布を調べたころ、マウスでは強膜に比べて角膜のコラーゲン表面に多く分布していることがわかり、これらPGあるいはGAGによって角膜のコラーゲン線維の表面の溝は埋められていることがわかった。本研究期間でさらに我々は角膜実質においてPGとともにVI型コラーゲンと共存してその透明性維持に関わっているタンパクβig-h3に着目し、その遺伝子βig-h3の変異に由来する格子状角膜変性症患者の臨床経過と所見を記録し、このVI型コラーゲンと共存するタンパクの異常によってもたらされる病態調べた。患者、家族へのインフォームドコンセントの上で遺伝子診断を行ったところ、本疾患の原因として通常言われているβig-h3遺伝子のコドン124の変異に加え、新たに518および527の変異に由来する格子状角膜変性症の家系が愛知県にあり、それぞれが異なった臨床病型を示すことがわかった。今後、格子状角膜変性症患者に加えて近年原因遺伝子が発見され、コンドロイチン硫酸の異常によって発症することが明らかになってきた斑状角膜変性症患者の臨床所見の記録からβig-h3とPGの角膜実質における役割と疾患への関わりについて明らかにしてゆきたい
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Research Products
(10 results)
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[Publications] Hirano K.,Hotta Y,Fujiki K and Kanai A: "Corneal amyloidois caused by Leu518Pro mutation of βig-h3 gene."Br J Ophthalmol. 84. 583-585 (2000)
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[Publications] Kachi S,Hirano K.,Takesue Y and Miura M: "Unusual Corneal Deposit after the Topical Use of Cyclosporine as Eyedrops."Am J Ophthalmol. 130. 667-669 (2000)
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[Publications] Miyagawa A,Kobayashi M,Fujita Y,Nakamura M,Hirano K et al: "Surface topology of collagen fibrils associated with proteoglycans in mouse cornea an sclera."Jpn J Ophthalmol. 44. 591-595 (2000)
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[Publications] Hirano K,Murata K,Miyagawa A,Terasaki H et al: "Histopathological Findings of Cornea Verticillata in a Woman Heterozygous for Fabry's Disease."Cornea. (In press).
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[Publications] Hirano K,Ito Y,Suzuki T et al: "Optical Coherence Tomography for the Non-Invasive Evaluation of the Cornea."Cornea. (In press).
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[Publications] Hirano K,Kojima T,Nakamura M and Hotta Y: "Triple Anterior Chamber after Full-Thickness Lamellar Keratoplasty for Lattice Corneal Dystrophy."Cornea. (In press).
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[Publications] Hirano K,Hotta Y,Nakamura M et al: "Late-onset Form of Lattice Corneal Dystrophy Caused by Leu527 Arg Mutation of TGFBI Gene. "Cornea. (In press).
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[Publications] 溝口英里,平野耕治: "水疱性角膜症の経過中に細菌感染性角膜潰瘍を起こした2例"日本眼科紀要. 51. 837-840 (2000)
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[Publications] 平野耕治,溝口英里: "角膜潰瘍を併発した水疱性角膜症の2例"眼科. 43. 183-186 (2001)
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[Publications] 平野耕治,畠賢一郎: "角膜の組織工学_培養角膜上皮を用いた眼表面再建への試み"医学のあゆみ. 196. 357-361 (2001)