2004 Fiscal Year Annual Research Report
皮質基底核変性症と進行性核上性麻痺の比較臨床分子病理学的研究
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15590913
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| Research Institution | Nippon Medical School |
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Principal Investigator |
山崎 峰雄 日本医科大学, 医学部, 助手 (10277577)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
村山 繁雄 東京都老人総合研究所, 老化臨床神経科学研究グループ, 参事研究員 (50183653)
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| Keywords | 進行性核上性麻痺 / 皮質基底核変性病 / タウオパチー |
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| Research Abstract |
高齢者において進行性核上性麻痺(PSP)病変が早期から進行期にいたるまで連続的に出現する可能性、すなわち、老年性変化の一つとしてPSP病変が存在する可能性を示したが、本年度は昨年度までに抽出した、病理学的にPSPと診断した症例について後方視的検討を加えた.すなわち、PSPはパーキンソニズムや痴呆を呈する神経変性疾患として知られるが、高齢者では非定型的な表現型をとることも多く、臨床病型の多様性が示唆されてきた.この詳細を明らかにするために、NINDS神経病理診断基準を満たすPSP51例について、その臨床診断、パーキンソニズム・痴呆の有無、死亡年齢、脳重などを比較した.51例のうち、パーキンソニズムの有無に注目して分類すると、パーキンソニズム(-)群は20例あり、さらに痴呆の有無でパーキンソニズム(-)痴呆(-)群6例、パーキンソニズム(-)痴呆(+)群14例に分けられた.死亡年齢はパーキンソニズム(-)痴呆(-)群:90.5±9.8歳、パーキンソニズム(-)痴呆(+)群:85.5±7.5歳といずれもパーキンソニズム(+)群に比し有意に高齢であったが、脳重には有意差を認めなかった.パーキンソニズム(+)群は31例あり、痴呆が明らかでない10例と、痴呆も伴う典型的なPSP21例から成っていた.また、生前神経内科医の診察で小脳性運動失調症状を認め、脊髄小歯変性症と鑑別上問題となった症例が2例認められた.この2例の病理学的所見はとくに他のSPと比して異なるものではなく、臨床的多様性の責任病巣は明らかではなかった.高齢発症のPSPには、パーキンソニズムが前景に立たない非定型例、特に痴呆のみ呈するサブグループが存在することが明らかとなった.
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