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2018 Fiscal Year Annual Research Report

先天性代謝異常疾患の診断マーカーと新規治療ターゲットの創出

Research Project

Project/Area Number 15K01691
Research InstitutionTeikyo University

Principal Investigator

濱 弘太郎  帝京大学, 薬学部, 講師 (20534481)

Project Period (FY) 2015-04-01 – 2020-03-31
Keywords副腎白質ジストロフィー
Outline of Annual Research Achievements

副腎白質ジストロフィー (X-ALD) は、ABCトランスポーターの一つであるATP-binding cassette protein subfamily D1 (ABCD1) の機能異常を原因とする、脱髄を含む進行性の神経症状と副腎機能の障害が生じるX連鎖劣性の遺伝子疾患である。主に炭素数24以上の極長鎖脂肪酸は、ペルオキシソームにおいてβ酸化によって分解されるが、細胞質からペルオキシソーム内に極長鎖脂肪酸を取り込む役割をABCD1は担う。従って、X-ALD患者では、細胞内外で極長鎖脂肪酸が蓄積する。しかしながら、極長鎖脂肪酸は遊離脂肪酸ではなく、主に、脂肪酸補酵素A (CoA) として、あるいは、リン脂質をはじめとする様々な脂質分子の一部にとりこまれた状態で存在する。我々は脂肪酸CoAを測定する液体クロマトグラフィー・質量分析法を開発し、極長鎖脂肪酸CoAの代謝に影響を及ぼす薬剤を之までに見出した。本最終年度では、脂肪酸の同位体標識体を用いて、ABCD1の機能異常によって、脂肪酸代謝がどのように変化するかを、経時的に測定した。その結果、脂肪酸分子種別の時間変動がそもそも異なること、およびそれぞれの脂肪酸別に時間変動に及ぼすABCD1の影響が、各脂肪酸分子種別に異なることを見出した。

  • Research Products

    (6 results)

All 2018

All Journal Article (4 results) (of which Peer Reviewed: 4 results,  Open Access: 2 results) Presentation (2 results) (of which Int'l Joint Research: 1 results)

  • [Journal Article] Complex formation of sphingomyelin synthase 1 with glucosylceramide synthase increases sphingomyelin and decreases glucosylceramide levels2018

    • Author(s)
      Hayashi Yasuhiro、Nemoto-Sasaki Yoko、Matsumoto Naoki、Hama Kotaro、Tanikawa Takashi、Oka Saori、Saeki Tadaaki、Kumasaka Tatsuya、Koizumi Takanori、Arai Seisuke、Wada Ikuo、Yokoyama Kazuaki、Sugiura Takayuki、Yamashita Atsushi
    • Journal Title

      Journal of Biological Chemistry

      Volume: 293 Pages: 17505~17522

    • DOI

      10.1074/jbc.RA118.002048

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Quantitative and Qualitative Method for Sphingomyelin by LC-MS Using Two Stable Isotopically Labeled Sphingomyelin Species2018

    • Author(s)
      Hama Kotaro、Fujiwara Yuko、Yokoyama Kazuaki
    • Journal Title

      Journal of Visualized Experiments

      Volume: - Pages: -

    • DOI

      10.3791/57293

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Profiling and Imaging of Phospholipids in Brains of Abcd1-Deficient Mice2018

    • Author(s)
      Hama Kotaro、Fujiwara Yuko、Morita Masashi、Yamazaki Fumiyoshi、Nakashima Yuko、Takei Shiro、Takashima Shigeo、Setou Mitsutoshi、Shimozawa Nobuyuki、Imanaka Tsuneo、Yokoyama Kazuaki
    • Journal Title

      Lipids

      Volume: 53 Pages: 85~102

    • DOI

      10.1002/lipd.12022

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Acyl Chain Preference in Foam Cell Formation from Mouse Peritoneal Macrophages2018

    • Author(s)
      Fujiwara Yuko、Hama Kotaro、Tsukahara Makoto、Izumi-Tsuzuki Ryosuke、Nagai Toru、Ohe-Yamada Mihoko、Inoue Keizo、Yokoyama Kazuaki
    • Journal Title

      Biological & Pharmaceutical Bulletin

      Volume: 41 Pages: 86~91

    • DOI

      10.1248/bpb.b17-00610

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] Quantitation of each acyl-CoA species in ABCD1-deficient cells2018

    • Author(s)
      Kotaro Hama, Yuko Fujiwara, Atsushi Yamashita and Kazuaki Yokoyama
    • Organizer
      59th international conference on the Bioscience of Lipids (ICBL)
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] ロレンツォオイル添加時の各種極長鎖脂肪酸脂肪酸CoAの定量2018

    • Author(s)
      濱弘太郎、藤原優子、山下純、横山和明
    • Organizer
      第60回日本脂質生化学会

URL: 

Published: 2019-12-27  

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