2016 Fiscal Year Research-status Report

紀伊半島ALS・パーキンソン認知症のデータベース化による病態・病因研究への活用

Research Project

Project/Area Number	15K09364
Research Institution	Suzuka University of Medical Science
Principal Investigator	葛原茂樹鈴鹿医療科学大学, 看護学部, 教授 (70111383)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	小久保康昌三重大学, 地域イノベーション学研究科, 招へい教授 (60263000)
Project Period (FY)	2015-04-01 – 2018-03-31
Keywords	紀伊半島 / 筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン・認知症複合 / データベース / 臨床資料 / 生体試料
Outline of Annual Research Achievements	明治以来、紀伊半島南部沿岸の熊野灘に面した牟婁地方には筋萎縮性側索硬化症（ALS）の多発が知られていた。1960年代に、和歌山県立医科大学の木村・八瀬らによって実施された牟婁地区一帯のALS調査によって、和歌山県のK地区と三重県のH地区において他地域の40倍～100倍の高集積があることが明らかにされ、グアムと並んでALS高集積地として注目された。ところが1970年代にALSの発生数激減が始まり、グアムでは1980年までに、紀伊半島では1990年までに高集積地は消滅したと考えられていた。しかし、主任研究者らは1990年代にH地区を再調査し、ALS多発が持続しているだけでなく、グアム特有の疾患と考えられていたパーキンソン・認知症複合（PDC）も同時発生していることを剖検例で確認して報告した。ところが、2000年以降にH地区でも患者数は激減した。しかも、研究を担う研究者数も激減し、過去の貴重な資料である病歴や家族歴などの臨床資料と、剖検脳標本や血液などの患者検体資料が散逸し失われる危険性が生じている。本研究の目的は、主任研究者の前任地である三重大学で収集した資料と、和歌山県立医大で収集したH地区関連の資料をデータベース化して活用すると共に、個人情報を匿名化して広く外部の研究者の使用に供することが可能な形に整えることである。昨年度に引き続いて、今年度も主任研究者や分担研究者が保管している各種資料と患者試料の整理とリスト作りに取り組み、患者病歴などの紙資料のPDF化は大半が完了した。貴重な剖検材料については、愛知医科大学彼医学研究所の協力を得て、資料の集約化と標本リスト作りを進め、剖検例のリスト作りはほぼ完成した。
Current Status of Research Progress	Current Status of Research Progress 2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned. Reason １．主任研究者と分担研究者が保管していた三重大学で収集した紙ベースの資料は整理して、患者別に分けてPDF化した。和歌山県立医大から貸与された資料については、三重大学の資料と対照し整理中で、終了し次第、PDF化する予定である。２．病理材料と標本については、全例を愛知医大加齢医学研究所に集約した。神経変性疾患の診断は、近年は各種脳蛋白の免疫組織化学的染色所見と、脳蓄積タンパクの生化学的分子生物学的所見に基づいてなされるので、再検査が可能な症例については追加検査している。３．明治以来の紀伊半島のALS/PDCに関する古い文献の収集とPDF化、データベース化は順調に進行中である。４．今年度は、古いスライドのIT化による保存に取り組む計画である。
Strategy for Future Research Activity	１．和歌山県立医科大学で収集され、研究者の異動により現在は関西鍼灸大学で保管されている1990年以前のH地区症例リストは現在整理中であり、今年度中に三重大学で集めた患者リストと対照させて、患者ごと、家系ごとに統合する。記載様式が統一されておらずバラバラのデータを、標準化した所見リストに変換し、紀伊ALS/PDCの臨床的特徴と病理学的特徴を明らかにする。２．引き続き、過去に発表された関連文献の収集とデータベース化をすすめる。３．未整理のスライド資料（患者の症状の写真など）と写真を整理し、IT化する。４．個人情報を含む資料がほとんどであるので、匿名化を含めて、外部からの利用が可能になる方策を検討する。５．資料を用いた研究を完成させ、論文として投稿する。
Causes of Carryover	２年目に予定していた標本資料作成のために必要な工学の染色液や抗体の経費を、愛知医科大学で負担してくれたこと、および初年度の研究補助者雇用が予定よりも約半年遅れたために生じた人件費の未使用金が２年目に繰り越されたことが主な理由である。
Expenditure Plan for Carryover Budget	今年度は最終年度として、不備な資料の整備、スライドのままで残っている過去の臨床データの外部委託によるIT化、その後に増加した剖検脳材料の免疫組織化学染色による標　本作成などで、次年度使用額は、今年度配付金と合わせて必要になる。今年度は、作成したデータベースの外部研究者の使用法を確定すると共に、データベースを活用した論文作成と投稿を予定しており、投稿料も必要になる。