2017 Fiscal Year Annual Research Report
Management and treatment for the behavioral symptom of Prader-Willi syndrome
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15K19630
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| Research Institution | National Center for Child Health and Development |
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Principal Investigator |
綾部 匡之 国立研究開発法人国立成育医療研究センター, 生体防御系内科部, 研究員 (80566555)
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| Project Period (FY) |
2015-04-01 – 2018-03-31
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| Keywords | プラダー・ウィリ症候群 / 日中過眠 / オレキシン / 糖尿病 / SGLT2阻害薬 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
プラダー・ウィリ症候群（PWS）では、日中過眠のためにQOLが低下する。その原因として視床下部のオレキシン機能低下が示唆される。12名のPWS患者を対象とした解析で髄液オレキシン濃度と日中過眠の重症度（エップワース眠気尺度）に有意な相関があることを見出した。
またPWSでは高率に糖尿病を合併し、過食や強いこだわりと言った特有の心理行動症状のために治療に難渋することも多い。SGLT2阻害薬がPWSの糖尿病の血糖コントロールや食行動にどのような影響を及ぼすか、血糖コントロール不良の糖尿病を合併したPWS患者8名で2年間の長期的な観察を行った。8名中2名が途中脱落（亀頭炎１名、本人希望１名）。
SGLT2阻害薬開始後の半年間は全例、血糖コントロール、体重コントロールともに著明に改善した。低血糖の自覚やそれに伴った過食は認めなかった。しかし、長期的には全例で血糖コントロールの再増悪を認めた。全例で体重増加を認めたわけではなく、必ずしも過食などの食行動の増悪を伴っていなかった。PWS患者に対するSGLT2阻害薬の使用に際しては、「SGLT2阻害薬の副作用の多さ」「PWSのこだわりの強さなどの心理行動症状」をうまく組み合わせて利用する（PWS患者本人に対して説明し納得させる）ことで、短期的には食行動のコントロール、体重コントロール、血糖コントロールに有用であることが示唆された。
糖尿病合併PWS患者に対してのSGLT薬使用は長期的な血糖コントロール目的ではなく、短期的な糖毒性解除目的の使用を提唱する。
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[Journal Article] Autistic, Aberrant, and Food-Related Behaviors in Adolescents and Young Adults with Prader-Willi Syndrome: The Effects of Age and Genotype2017
Author(s)
Atsuhi Ishii, Hiroshi Ihara, Hiroyuki Ogata, Masayuki Sayama, Masao Gito, Nobuyuki Murakami, Tadayuki Ayabe, Yuji Oto, Asami Takahashi, Toshiro Nagai.
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Journal Title
Behavioural Neurology
Volume: －
Pages: －
DOI
Peer Reviewed / Int'l Joint Research
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