2005 Fiscal Year Annual Research Report
統合プロテオミクスを基盤としたMuSKの機能異常による疾患の分子病態の解明
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16590831
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| Research Institution | Ehime University |
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Principal Investigator |
重本 和宏 愛媛大学, 医学部, 助教授 (40284400)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
樅木 勝巳 愛媛大学, 総合科学研究支援センター, 講師 (70304615)
松田 正司 愛媛大学, 医学部, 教授 (40173843)
丸山 直記 東京都老人総合研究所, 加齢臓器障害研究グループ, 副所長 (00115940)
久保 幸穂 東京都老人総合研究所, 加齢臓器障害研究グループ, 助手 (00280769)
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| Keywords | MuSK / 重症筋無力症 / AChR / 神経筋シナプス |
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| Research Abstract |
抗アセチルコリンレセプター(AChR)抗体陰性(seronegative)重症筋無力症(MG)の発症原因はこれまで不明であった.このseronegativeの約40%のMG患者の血清中に、抗MuSK(muscle specifik kinase)自己抗体が存在することは、Hochらにより報告されたが抗MuSK自己抗体でMGが発症するかどうかについては全く不明であった。我々はこの抗MuSK自己抗体がMGの発症原因になることを、動物モデルを使って世界で初めて報告した(J.Clin.Invest.in press 2006).さらに加えてMuSKが神経筋シナプスの維持(動的平衡維持)に必須であり自己抗体はその機能を抑制することによりMG発症が発症することを明らかにした。抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症は球麻痺(嚥下障害、校音障害)、呼吸障害および筋萎縮を伴う重症症例が多く予後不良の患者群の率も高い.我々の成果は重症筋無力症の新しい疾患概念を確立するとともに、この疾患の新しい診断法および治療法について研究する道を開いた。
我々は抗MuSK自己抗体の診断を正確にかつ迅速に行うために、神戸薬科大学の太田光煕教授と共同によりアッセイ系を確立した(Neurology,2005)。我が国独自で開発した方法なので他国の制約を受けることなく、正確な臨床診断に基づいた臨床研究を我が国で推進することを可能とした。我々は無償、無制約で診断を受け付けている。
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