2005 Fiscal Year Annual Research Report
小児思春期の過眠症における髄液オレキシン値の診断意義の確立と血清オレキシンの検討
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16614001
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| Research Institution | Akita University |
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Principal Investigator |
神林 崇 秋田大学, 医学部, 講師 (50323150)
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| Keywords | ナルコレプシー / オレキシン / 小児・思春期 / HLA / 特発性過眠症 / 2次性過眠症 |
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| Research Abstract |
【目的】(1)小児・思春期のナルコレプシーにおける髄液オレキシン値の有病正診率と疾患特異性を検討すると共に、ナルコレプシーにおける髄液オレキシンの低値が発症後どの時点で生じるものかを確定する。(2)オレキシン神経が障害されるために起こる2次性の過眠症の検討をすること。【方法】2000-5年に過眠症の診断目的で患者あるいは家族の同意を得て採取された19歳以下の63例でオレキシンを測定した。臨床症状の検討および、MSLT、HLAを検討した。【結果】脱力発作のあるナルコレプシーは24例で21例はHLA DR2であり、オレキシンも20例で低値であった。脱力発作の無いナルコレプシーは10例で6例がHLA DR2であり、うち2例はオレキシン低値であった。特発性過眠症は14例で5例がHLA DR2であり、オレキシン値は2例で中間値、残りは正常値であった。反復性過眠症は7例でオレキシンは1例のみ中間値であり、他は正常値であった。過眠症のない脱力発作は2例ではオレキシン中間値で、ニーマン・ピックCを合併していた。オレキシン神経が障害されたことによる2次性の過眠症7例ではオレキシン低値-中間値であった。炎症や脱髄による症例では加療後にはオレキシン値は正常範囲に回復した。対照群の19歳以下の神経疾患132例ではほとんどの症例が200pg/ml以上の正常値であったが、ギランバレー症候群、頭部外傷、髄膜炎、てんかんなどで低値-中間値を示す疾患があったが鑑別は容易であった。【考察】オレキシン低値は小児ナルコレプシーにおいても大人と同様に感度が90%以上と高値であった。若年齢(4才)や発症早期(3週間から2ヶ月)の症例でも低値を示したことから、発症からのタイミングや年齢に関係なく鋭敏な検査であると考えられた。またMSLTではSOREMPの認められなかった発症早期の2例(4ヶ月以内)においてもオレキシンは既に低値であり、早期診断に有用であると考えられた。
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Research Products
(7 results)
