2018 Fiscal Year Annual Research Report
Differential diagnosis of Japanese patients with CLL and related disorders
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16K08963
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| Research Institution | Niigata University |
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Principal Investigator |
瀧澤 淳 新潟大学, 医歯学系, 准教授 (70463990)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
曽根 博仁 新潟大学, 医歯学系, 教授 (30312846)
青木 定夫 新潟薬科大学, 薬学部, 教授 (40242408)
鈴木 律朗 島根大学, 学術研究院医学・看護学系, 准教授 (20280810)
大島 孝一 久留米大学, 医学部, 教授 (50203766)
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| Project Period (FY) |
2016-04-01 – 2019-03-31
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| Keywords | CLL / Matutes score / LEF1 / IGHV / Typical CLL / Atypical CLL / FISH |
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| Outline of Annual Research Achievements |
本邦における慢性リンパ性白血病(CLL)の実態を明らかにするため国内多施設共同前方視登録研究(CLLRSG-01:UMIN000004915 )を行い登録症例の解析結果を報告してきた。自然乾燥標本を用いた形態的Typical CLLは75%、Atypical CLLは25%であり、欧米で約10%と報告されるAtypical CLLの頻度より多いことが明らかになった。また、免疫表現型でAtypi cal CLLはMatutesスコアがTypical CLLに比して有意に低値であった。
CLLRSG-01登録症例について前年度に引き続き2018年度も解析を行った。近年、病理組織を用いた免疫組織化学によりCLL/SLLにlymphoid-enhancer-binding factor 1 (LEF1)が高頻度かつ特異的に陽性となることが報告されている。CLLRSG-01登録症例の中で、骨髄組織標本が得られた症例を対象に、免疫組織化学によりLEF1発現について検討した。WHO分類でCLLと診断された症例の中で、FCM解析によるMatutesスコア4または5の28例は全例LEF1陽性であった。しかし、スコア3は37例中20例(55%)のみがLEF1陽性であり、45%はCLLでない可能性が考えられた。また、CD5かCD23の少なくとも一方が陰性で定義上CLLにならず、他の類縁疾患の診断に当てはまらないLGBCL,NOS 16例中5例(31%)はLEF1陽性であった。CLLRSG-01登録100症例における解析結果を2019年iwCLLで報告する予定である。
CLLRSG-01研究で登録された類縁疾患の中でヘアリー細胞白血病(HCL)に関して、診断におけるBRAF変異の有用性を共同研究者と共に論文報告した(Int J Hematol. 2018;108:416)。
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