Establishment of diagnostic criteria and disease severity in Crow-Fukase syndrome

2018 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 16K09692
• Research Institution: Chiba University
• Principal Investigator: 三澤 園子 千葉大学, 医学部附属病院, 准教授 (30375753)
• Project Period (FY): 2016-04-01 – 2019-03-31
• Keywords: クロウ・深瀬症候群 / POEMS症候群 / 血管内皮増殖因子 / 形質細胞 / 診断基準 / 全国調査

Outline of Annual Research Achievements

クロウ-深瀬（POEMS）症候群は、形質細胞の異常と血管内皮増殖因子（VEGF）の過剰産生を基盤に、ニューロパチーを始め、胸・腹水など多彩な症状を呈する予後不良の稀少難治性疾患である。骨髄腫の治療の応用により予後は改善しつつある。しかし、適切かつ効果的な治療戦略構築には、診断基準、重症度評価の確立が重要である。本研究は、厚生労働科学研究費補助金（平成 26-27 年度）により実施した全国調査及び症例レジストリ構築を発展させる研究としての位置づけである。
平成28-30年度の3年間に、以下の研究を行った。1. クロウ・深瀬症候群 自験100例の臨床情報を蓄積したデータベースに基づき、新規の診断基準案を作成した。その内容について、国際誌に公表した。また症例レジストリの登録を進め、80例超の症例を集積した。2. 全国調査結果について、国際誌に論文として公表した。引き続き、自験例データ及び全国調査結果に基づき、重症度分類の構築についてのデータ解析を行っている。3. Castleman病合併患者のプロファイル、予後について検討し、論文としてまとめている。

Research Products

• [Journal Article] Proposal of new clinical diagnostic criteria for (2019)
  • Author(s): Suichi T, Misawa S, Sato Y, Beppu M, Sakaida E, Sekiguchi Y, Shibuya K,
  • Journal Title: J Neurol Neurosurg Psychiatry Volume: 90 Pages: 133-137
  • DOI: 10.1136/jnnp-2018-318514
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey (2019)
  • Author(s): Tomoki Suichi, Sonoko Misawa, Minako Beppu, Sho Takahashi, Yukari Sekiguchi, Kazumoto Shibuya, Hiroshi Amino, Atsuko Tsuneyama, Yo-ichi Suzuki, Keigo Nakamura, Yasunori Sato, and Satoshi Kuwabara
  • Journal Title: Neurology Volume: in press Pages: NA