2005 Fiscal Year Annual Research Report
自己免疫性リンパ球増殖性多臓器疾患-新しい疾患単位の可能性
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17591060
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Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Research Institution | Kanazawa Medical University |
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Principal Investigator |
正木 康史 金沢医科大学, 医学部, 講師 (40238895)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
菅井 進 金沢医科大学, 医学部, 教授 (20064537)
梅原 久範 金沢医科大学, 医学部, 教授 (70247881)
高橋 裕樹 札幌医科大学, 医学部, 講師 (00264523)
北川 和子 金沢医科大学, 医学部, 助教授 (60102042)
西森 功 高知大学, 医学部, 講師 (30237747)
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| Keywords | AMOLPS / Mikulicz病 / Sjogren症候群 / 自己免疫性膵炎 / IgG4 / 間質性肺炎 / 間質性腎炎 / リンパ増殖性疾患 |
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| Research Abstract |
AMOLPS/Mikulicz病研究会のホームページを作成し、全国の施設より症例登録を行った。2006年3月の時点で43例のAMOLPS(自己免疫性リンパ増殖性多臓器疾患)の症例登録が行われた。このまとめを、第50回日本リウマチ学会(2006年4月23日〜26日、長崎)にて以下の内容にて発表予定である。
「43例のAMOLPS(自己免疫性リンパ増殖性多臓器疾患)の臨床的解析」
我々は、従来のMikulicz病(MD)がSjogren症候群(SS)の亜群/IgG4関連自己免疫疾患/自己免疫性膵炎(AIP)と関連性があることに着目し、これらを一括してAMOLPS(自己免疫性リンパ増殖性多臓器疾患)として提唱している。AMOLPS検討会参加施設より報告された43症例を、type1(SSの診断基準を満たすMD;15例)、type2(SSの診断基準を満たさないMD;24例)、type3(SSにもMDにも相当しないIgG4関連疾患;4例)の3群に分け、典型的SS(抗SS-A/SS-B抗体共に陽性のSS)との比較を行った。血清IgG4の上昇は全てのタイプのAMOLPSに認めたが、典型的SSでは稀であった。AMOLPSの合併症としてはAIP,間質性腎炎、間質性肺炎、アレルギー性鼻炎が多かった。またモノクローナル〜オリゴクローナルなB細胞増殖がAMOLPSに認められた。
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