自己免疫性リンパ球増殖性多臓器疾患-新しい疾患単位の可能性

2006 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 17591060
• Research Institution: Kanazawa Medical University
• Principal Investigator: 正木 康史 金沢医科大学, 医学部, 講師 (40238895)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 菅井 進 金沢医科大学, その他・名誉教授 (20064537) ; 梅原 久範 金沢医科大学, 医学部, 教授 (70247881) ; 高橋 裕樹 札幌医科大学, 医学部, 講師 (00264523) ; 北川 和子 金沢医科大学, 医学部, 助教授 (60102042) ; 西森 功 高知大学, 医学部, 講師 (30237747)
• Keywords: ミクリッツ病 / シェーグレン症候群 / 自己免疫性膵炎 / IgG4 / リンパ増殖性疾患

Research Abstract

2006.9.29.(金)日本シェーグレン症候群研究会において病理組織検討会。シェーグレン症候群研究会会員にIgG4関連疾患を啓蒙。
2007.4.28.(土)日本リウマチ学会総会で「IgG4+AMOLPS(Autoimmune Multiorgan Lymphoproliferative Syndrome)のステロイド治療反応性に関する調査」を発表。
その後も症例登録を継続し、日本全国の10施設より76症例のデータが蓄積された。
概要を列挙すると;
1,IgG4+AMOLPSにおいては自己免疫性膵炎、間質性腎炎、間質性肺炎、アレルギー性鼻炎、気管支喘息の合併例が多く認められた。
2,IgG4+AMOLPSの殆どが抗SS-A抗体および抗SSB抗体が陰性。RFおよびANA陽性率も各々38%,28%とシェーグレン症候群(SS)に比べ低率。
3,IgG4+AMOLPS群では血清IgE,IgG2およびIgG4が有意にSSより高値。
4,IgG4+AMOLPSの組織ではIgG4陽性形質細胞浸潤が認められたが、典型的SSでは認められなかった。
5,IgG4+AMOLPSでは、ステロイド投与が著効する例が多い。しかし、ステロイド漸減により病態の再燃を認める例が多かった。ステロイド治療群は、ほぼ全例で少量の維持投与が行われていた。一方、無治療での自然寛解例、投与不要例も認められ、これは涙腺病変のみの眼科の症例で多かった。再燃例の免疫抑制剤の併用に関しては、まだ投与経験例が少なく、更に症例を蓄積し検討する必要がある。
結果をまとめ、欧文論文を現在執筆中である。