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2006 Fiscal Year Annual Research Report

ウィルソン病等における血中セルロプラスミン分子の構造解析

Research Project

Project/Area Number 17591125
Research InstitutionKurume University

Principal Investigator

渡邊 順子  久留米大学, 医学部, 講師 (40258489)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 芳野 信  久留米大学, 医学部, 教授 (40080569)
原田 英明  久留米大学, 医学部, 助手 (90309790)
Keywordsセルロプラスミン / ペプチド解析 / 低セルロプラスミン血症 / ウィルソン病 / 質量分析
Research Abstract

1.ウィルソン病患者および低セルロプラスミン血症患者のセルロプラスミン解析を行うにあたって、抗CPポリクローナル抗体を用いたネフェロメトリーを用いた。この方法は従来、臨床の場でセルロプラスミン量を測定するために用いられている方法で、測定後の抗体と血清の混和物を遠心後、沈殿を洗浄しセルロプラスミン分子を分離するものである。
2.ウィルソン病患者および低セルロプラスミン血症患者のセルロプラスミン複合物を二次元電気泳動を行い、ゲルイメージを、健常者のセルロプラスミンのものと比較検討した。絶対定量は行っていないが、ウィルソン病患者のセルロプラスミンスポット群の2段あるうちの下の段のスポット群の発現量は相対的に低下していた。
3.現在解析を終えた質量分析の結果、正常者、ウィルソン病患者、低セルロプラスミン血症患者を比較したところ、それぞれの疾患に特異的な質量を示す分画は認めていない。低セルロプラスミン血症の患者については、少なくともジェノミックDNAレベルでは変異が認められていることから、泳動度の差のみではなく、分子量の小さいトランケーティッド蛋白が分離可能かどうか試みているところである。
ヒト由来のセルロプラスミン純品試薬のペプチドピークの検出率が19%であることから、変異部位または異なる修飾を受ける部位がこの範囲にない場合には、変異蛋白または異常蛋白と正常蛋白との差が有意に検出できない可能性がある。

  • Research Products

    (4 results)

All 2006

All Journal Article (3 results) Book (1 results)

  • [Journal Article] Late-onset ornithine transcarbamylase deficiency in male patients : Prognostic factors and characteristics of plasma amino acid profile.2006

    • Author(s)
      Harada E, Nishiyori A, Tokunaga Y, Watanabe Y, Kuriya N, Kumashiro R, Kuno T, Kuromaru R, Hirose S, Ichikawa K, Yoshino M
    • Journal Title

      Pediatr Int 48

      Pages: 105-111

  • [Journal Article] Comprehensive genetic analysis of relevant four genes in 49 patients with Marfan syndrome or Marfan-related phenotypes.2006

    • Author(s)
      Sakai H, Visser R, Ikegawa S, Ito E, Numabe H, Watanabe Y, Mikami H, Kondoh T, Kitoh H, Sugiyama R, Okamoto N, Ogata T, Fodde R, Mizuno S, Takamura K, Egashira M, Sasaki N, Watanabe S, Nishimaki S, Takada F, Nagai T, Okada Y, Aoka Y, Yasuda K, Iwasa M, Kogaki S, Harada N, Mizuguchi T, Matsumoto N
    • Journal Title

      Am J Med Genet A 140・16

      Pages: 1719-1725

  • [Journal Article] 栄養療法で急性期治療を行ったメープルシロップ尿症の1例2006

    • Author(s)
      岡田純一郎, 渡辺順子, 平井裕子, 神戸太郎, 廣瀬彰子, 藤野 浩, 前野泰樹, 芳野 信
    • Journal Title

      日本マススクリーニング学会雑誌 16

      Pages: 63-67

  • [Book] 小児救急学習用テキスト原著第4版2006

    • Author(s)
      渡辺順子
    • Total Pages
      759
    • Publisher
      診断と治療社

URL: 

Published: 2008-05-08   Modified: 2016-04-21  

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