2017 Fiscal Year Research-status Report
各種心筋症の診断および臨床像における心筋病理組織評価の有用性の検討
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17K09512
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| Research Institution | Nagasaki University |
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Principal Investigator |
河野 浩章 長崎大学, 医歯(薬)学総合研究科, 准教授 (30325659)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
蒔田 直昌 長崎大学, 医歯薬学総合研究科(医学系), 教授 (00312356)
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| Project Period (FY) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| Keywords | 心筋症 / 病理所見 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
ヨーロッパ心臓血管病理協会の心内膜心筋生検のコンセンサス（Leone O, et al. Cardiovasc Pathol 2012; 21: 245-74）が、我が国においても有用であるかを検討するために、当院で心筋生検を行ったり、心臓血管外科で心筋切除の病理組織所見について、通常染色に加え、免疫染色や電顕所見について検討することとし、現在、通常染色標本での病理組織所見について、心筋細胞肥大・変性・筋原線維の粗鬆化、間質の線維化、細胞浸潤、小血管病変などについて検討している。また、電顕標本についても検討している。また、以下の疾患を検討するための免疫染色を施行するために必要な以下の抗体を購入した（ジストロフィン心筋症、ジストロフィン染色：ミトコンドリア心筋症、凍結切片においてsuccinate dehydrogenase, cytochrome oxidase染色；ラミンA/C関連心筋症、ラミンA/C染色；不整脈源性右室心筋症、プラコグロビン染色）。
次に、これらの病理所見が臨床的に、治療の決定や、予後予測に有用であるかについて検討するため、各症例の臨床データ、臨床経過や治療経過について診療録を用いて検討している。現段階で約５０例の心筋症が当てはまることがわかり、臨床データ解析、治療経過と予後について、通常染色での病理所見を検討している。また、これらの症例の心筋生検標本から、免疫染色用の未染スライドを各１０枚ずつ作成した。
現在、免疫炎色の準備中であるが、各種抗体の免疫染色の条件設定を行っている。電顕標本についても、現在確認中である。
また、心筋症が疑われる症例について、できるだけ心筋生検を行い、心筋症と診断された症例について、家族歴を有する場合は、可能な限り遺伝子解析を行うようにしており、その結果待ちとなっている。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
3: Progress in research has been slightly delayed.
Reason
心筋症については、診断が難しい場合があり、その後の経過中に確定診断がされたり、病理組織を詳細に検討し診断名が訂正されることがある。このため、特発性拡張型心筋症と診断されていた症例の中に、二次性高血圧（サブクリニカルクッシング症候群）であったり、慢性心筋炎であることが判明した例があった。また、肥大型心筋症においても、アミロイドの沈着もみられ、合併であるのか、実はアミロイドーシスの初期であるのか、診断に苦慮する症例も含まれていた。このため、再度今までのデータを再確認し、診断名について検討中である。このため、症例の選別に時間を要しているため、進行が遅れている。
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| Strategy for Future Research Activity |
平成２９年度で行うべきことで、まだ施行されていない症例について、今後、残り５０例の診断名の再確認を行い、免疫染色の準備を進める。
また、平成３０年度の予定である研究については、以下のとおりである。
１）内科的治療で心不全がある程度コントロールされた症例での検討として対象症例を確定し、これらの心肺運動負荷試験データと、心筋生検所見を通常染色で検討し、その対比を行い、運動耐容能と心筋病変の関連を検討するようにする。さらに、免疫染色を施行したり、電顕所見についても検討し、これらと運動耐容能についても検討する。
２）当科で、内科的治療で心不全のコントロール不良で心臓再同期療法が施行された症例で心筋生検が施行されている対象症例を確定し、まずは、通常染色で心筋病理所見について検討する。また、免疫染色や電顕所見での検討を行う。さらに、臨床データを予後と検討し、responderとnon-responderについても比較検討する。
これらの検討を行い、病理所見が、心筋症の予後や治療法決定に有用であるかを検討する。
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