2007 Fiscal Year Annual Research Report
抗MuSK自己抗体で発症する重症筋無力症モデル動物を使った分子病態の解析
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18590946
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| Research Institution | Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology |
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Principal Investigator |
重本 和宏 Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 東京都老人総合研究所, 研究部長 (40284400)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
植田 規史 愛媛大学, 大学院・医学系研究科, 教授 (30030886)
松田 正司 愛媛大学, 大学院・医学系研究科, 教授 (40173843)
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| Keywords | MuSK / 重症筋無力症 / 神経筋接合部 |
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| Research Abstract |
重症筋無力症患者の約85%は神経筋接合部の筋肉側に存在するアセチルコリン受容体が抗体によって障害されるために発症することが約30年前に米国で明らかにされましたが、残りの15%の原因は未解明でした.私達は神経筋接合部の筋肉側に存在するMuSK(muscle specific kinase)に対する抗体で重症筋無力症が発症することを世界ではじめて明らかにしました(J.CIin.Invest.2006).またMuSK抗体値の検査システムを確立しました.宇多野病院で依頼病院からの依頼を受け無償で確定診断を行い最新診断技術の普及に貢献しています(Neurology 2004,Neurology 2005).MuSK抗体値測定は治療効果や予後判定にも役立つことを報告しました(E.J.Neurology 2007).大学病院からの依頼には無制約で検査協力を行い我が国の臨床研究に貢献しています.MuSK抗体陽性の重症筋無力症は重症例が多いこと、従来治療法に対する治療成績も報告しました(E.J.Neurology 2007).さらにMuSK抗体検査システムの開発中に新しい自己抗原(アルカリフォスファターゼ)を発見しました(JNeurol Sciences 2007).アセチルコリン受容体抗体陽性患者の臨床的重症化の指標となる新しい検査法として期待されます.当該研究によりMuSK抗体重症筋無力症の革新的診断、治療法の開発基盤となる分子病態を明らかにして発症分子機序の新しいモデルを提唱しましたました(Ann.N.Y.Acad.Sci 2008,Act Myologica 2008).
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