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2008 Fiscal Year Annual Research Report

抗アセチルコリンレセプター抗体陰性の全身型筋無力症患者の病態

Research Project

Project/Area Number 18590950
Research InstitutionNagasaki University

Principal Investigator

吉村 俊朗  Nagasaki University, 大学院・医歯薬学総合研究科, 教授 (80182822)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 中野 治郎  長崎大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 助教 (20380834)
本村 政勝  長崎大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 講師 (70244093)
Keywordsアセチルコリン / MuSK / 抗体陰性 / 運動終板 / ラット / 微細構造 / 重症筋無力症
Research Abstract

[目的]抗アセチルコリン受容体抗体陰性の筋無力症では、現在のところ筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)に対する抗体を有する患者が知られている。MuSKは運動終板の形成・維持に重要な役割を果たすことが報告されている。治療としては血漿交換療法や、副腎皮質ホルモンなど免疫抑制療法が主体であるが、抗コリンエステラーゼも重症筋無力症の治療薬としてしばしば第一選択薬として使用される。一方、抗コリンエステラーゼ薬は、運動終板でpostsynaptic foldの変性を来すことが知られている。そこで、抗MuSK抗体陽性重症筋無力症愚者に抗コリンエステラーゼを投与する際、運動終板の形態変化がより生じやすいかを、ラットで検討した。[対象・方法]18匹の雄ルイスラットにヒト抗Musk抗体陽性IgG,ヒト抗アセチルコリン受容体抗体陽性IgG,ヒト正常IgGを投与した。ラットには、臭化ネオスティグミンを投与した。ひらめ筋の運動終板を観察
した。[結果]抗MuSK抗体陽性lgG、もしくは、抗AChR抗体陽性lgGを投与されたラットはともに、アセチルコリン受容体の減少は観察されず、補体の沈着もなかった。微細構造の変化では、臭化ネオスティグミン投与が投与されたシナプス間隙に結合織の浸潤が観察されたが、シナプスの変性はなかった。[結論]抗アセチルコリン受容体抗体陽性の重症筋無力症においても、抗MuSK自己抗体陽性重症筋無力症においても、抗コリンエステラーゼ剤の投与で形態の変化は認められず、治療域での抗コリンエステラーゼ剤の投与は抗MuSK抗体陽性重症筋無力症でも使用は可能であろう。

  • Research Products

    (25 results)

All 2009 2008

All Journal Article (8 results) (of which Peer Reviewed: 3 results) Presentation (16 results) Book (1 results)

  • [Journal Article] Effects of therapeutic ultrasound on joint mobility and collagen fibril arrangement in the endomysium of immobilized rat soleus muscle.2009

    • Author(s)
      Okita M, Nakano J, KataokaH, Sakamoto J, Origuchi T, Yoshimura T
    • Journal Title

      Ultrasound in Medicine and Biology 35

      Pages: 237-244

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Immobilization-induced cartilage degeneration is mediated through the expression of hypoxia-inducible factor-1?, vascular endothelial growth factor, and chondromodulin-1.2008

    • Author(s)
      Sakamoto J Origuchi T, Okita M, NakanoJ, Kato K Yoshimura T, Izumi S, Komori T, NakamuraH, Ida H, Kawakami A, Eguchi K
    • Journal Title

      Connective Tissue Research 50

      Pages: 37-45

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 【重症筋無力症・病態解明と診療の進歩】診断 Motor point筋生検2008

    • Author(s)
      吉村俊朗, 本村政勝, 辻畑光宏
    • Journal Title

      Clinical Neuroscience 26(9)

      Pages: 1000-1001

  • [Journal Article] 皮疹を認めず、口唇、末梢神経、骨格筋に類上皮肉芽腫性病変を認めたHansen病の1例2008

    • Author(s)
      本田裕之, 佐藤聡, 吉村俊朗, 木下郁夫, 辻畑光宏
    • Journal Title

      神経内科 69

      Pages: 261-265

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 【重症筋無力症-病態解明と診療の進歩】病型別臨床像 抗MuSK抗体陽性重症筋無力症2008

    • Author(s)
      本村政勝, 吉村俊朗, 白石裕一, 辻畑光宏
    • Journal Title

      Clinical Neuroscience 26

      Pages: 983-985

  • [Journal Article] 【免疫性神経疾患Update】重症筋無力症 新知見Overview MuSKとDok-72008

    • Author(s)
      本村政勝, 福田卓, 吉村俊朗, 辻畑光宏
    • Journal Title

      日本臨床 66

      Pages: 1140-1148

  • [Journal Article] 【神経科学の進歩と神経疾患治療】重症筋無力症の最近の進歩と最新治療2008

    • Author(s)
      本村政勝, 徳田昌紘, 吉村俊朗
    • Journal Title

      医薬ジャーナル 44

      Pages: 694-699

  • [Journal Article] 【神経と免疫の接点からみた神経難病の病態】レセプターへの自己免疫からみた神経筋接合部障害 重症筋無力症をモデルとして2008

    • Author(s)
      本村政勝, 福田卓, 吉村俊朗, 辻畑光宏
    • Journal Title

      Medical Science Digest 34

      Pages: 22-25

  • [Presentation] Adeno-associated virus serotype 8-mediated targeting of asymmetric acetylcholinesterase to the synaptic basal lamina at the neuromuscular junction.2008

    • Author(s)
      Ito M, Suzuki Y, Okada T, Fukudome T, Masuda A, Yoshimura T, Takeda S, Krejci E, Ohno K
    • Organizer
      38th Annual Meeting, Society for Neuroscience
    • Place of Presentation
      Washington DC, USA
    • Year and Date
      20081115-20081119
  • [Presentation] 孤立性心筋緻密化障害を有し脳梗塞を繰り返した2症例2008

    • Author(s)
      立石洋平, 辻野彰, 徳田昌紘, 福田卓, 佐藤克也, 西浦義博, 中村龍文, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本栓子検出と治療学会(エンボラス学会
    • Place of Presentation
      倉敷
    • Year and Date
      20081031-20081101
  • [Presentation] 血小板減少症に脳静脈洞血栓症を合併した1例2008

    • Author(s)
      前田泰宏, 立石洋平, 辻野彰, 六倉和生, 佐藤克也, 西浦義博, 中村龍文, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本栓子検出と治療学会(エンボラス学会
    • Place of Presentation
      倉敷
    • Year and Date
      20081031-20081101
  • [Presentation] Recombinant extracellular matrix protein expressed in a limited number of cells propagates to the target organ throughout the body using its nascent tissue-targeting signal.2008

    • Author(s)
      Suzuki Y, Ito M, Okada T, Takeda s, Fukudome T, Yoshimura T, Krejci E, Ohno K
    • Organizer
      13th Congress of the International Federation of Societies for Histochemistry and Cytochemistry
    • Place of Presentation
      Gdansk, Poland
    • Year and Date
      20080823-20080827
  • [Presentation] 労作時呼吸困難で発症し、薬物療法の効果を認めたMeige症候群の1例2008

    • Author(s)
      大久保佑美, 福田 卓, 佐藤克也, 徳田昌紘, 立石洋平, 江口博人, 辻野 彰, 西浦義博, 本村政勝, 中村龍文, 吉村俊朗, 江口勝美, 福田智美, 高橋晴雄
    • Organizer
      日本神経治療学会総会
    • Place of Presentation
      神奈川(横浜)
    • Year and Date
      20080626-20080627
  • [Presentation] 長崎県下地区別における筋萎縮性側索硬化症の発生率2008

    • Author(s)
      吉村俊朗, 福田 卓, 徳田昌紘, 佐藤克也, 辻野 彰, 調漸, 竹尾 剛, 中村龍文, 本村政勝
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Year and Date
      20080515-20080517
  • [Presentation] 孤発性パーキンソン病(孤発性PD)におけるcopy number varitation (CNV)の検討2008

    • Author(s)
      辻野 彰, 吉浦孝一郎, 加用無二子, 吉村俊朗, 本村政勝, 佐藤 聡, 辻畑光宏, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Year and Date
      20080515-20080517
  • [Presentation] 特異的チロシンキナーゼ(MuSK)抗体の運動終板再生に与える影響2008

    • Author(s)
      徳田昌紘, 中野治郎, 榊原淳, 本村政勝, 吉村俊朗, 福田 卓, 辻野 彰, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Year and Date
      20080515-20080517
  • [Presentation] 重症筋無力症の嘸下機能評価に関する検討2008

    • Author(s)
      本村政勝, 石飛進吾, 辻野彰, 福田 卓, 徳田昌紘, 立石洋平, 佐藤克也, 西浦義博, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Year and Date
      20080515-20080517
  • [Presentation] HTLV-I関連脊髄症患者に対するプロスルチアミン治療の臨床試験(第2報)およびその機序の解析2008

    • Author(s)
      西浦義博, 中村龍文, 福田卓, 佐藤克也, 辻野 彰, 本村政勝, 吉村俊朗, 中村英樹, 井田弘明, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経免疫学会
    • Place of Presentation
      新潟
    • Year and Date
      20080417-20080418
  • [Presentation] 急性非ヘルペス性脳炎の自験3症例 : BISモニターの有用性と臨床的検討2008

    • Author(s)
      徳田昌紘, 六倉和生, 立石洋平, 辻野 彰, 福田 卓, 佐藤克也, 西浦義博, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本内科学会講演会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20080411-20080413
  • [Presentation] Rubinstein-Taybi症候群に合併した前大脳動脈解離の一例2008

    • Author(s)
      佐藤 桂, 立石洋平, 福田卓, 枡田智子, 坂井無二子, 徳田昌紘, 佐藤克也, 辻野彰, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      沖縄
    • Year and Date
      2008-12-13
  • [Presentation] 特異的な筋力低下の分布を認め、糖負荷検査で著明な高インスリン血症を来した低カリウム性周期性四肢麻痺の1例2008

    • Author(s)
      六倉和生, 佐藤克也, 占部有人, 江口博人, 福田 卓, 辻野 彰, 本村政勝, 江口勝美, 吉村俊朗, 中村龍文
    • Organizer
      日本内科学会九州地方会
    • Place of Presentation
      熊本
    • Year and Date
      2008-11-16
  • [Presentation] 抗signal recognition particle (SRP)抗体陽性多発筋(PM)の1例2008

    • Author(s)
      福田 卓, 松本佳代, 本村政勝, 徳田昌紘, 立石洋平, 佐藤克也, 辻野 彰, 西浦義博, 中村龍文, 吉村俊朗, 柴山弘司, 西野一三, 鈴木重明, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      久留米
    • Year and Date
      2008-09-20
  • [Presentation] タクロリムス長期投与中に赤芽球癆を合併した重症筋無力症(MG)の1例2008

    • Author(s)
      佐藤克也, 福田 卓, 徳田昌紘, 立石洋平, 辻野 彰, 西浦義博, 吉村俊朗, 中村龍文, 林 徳真吉, 田川 努, 永安 武, 本村政勝, 江口勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      鹿児島
    • Year and Date
      2008-06-14
  • [Presentation] 体幹失調を主体としたクサフグ中毒の4症例2008

    • Author(s)
      佐藤克也, 福田 卓, 辻野彰, 西浦義博, 本村政勝, 江口勝美, 吉村俊朗, 中村龍文, 柴山弘司
    • Organizer
      日本内科学会九州地方会
    • Place of Presentation
      宮崎
    • Year and Date
      2008-05-10
  • [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ2009

    • Author(s)
      舛田智子, 本村政勝, 福田卓, 徳田昌紘, 吉村俊朗
    • Total Pages
      12-16
    • Publisher
      日本臨床社

URL: 

Published: 2010-06-11   Modified: 2016-04-21  

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