2006 Fiscal Year Annual Research Report

発作性夜間血色素尿症における主死因の造血障害の発生機序の解明

Research Project

Project/Area Number	18591081
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Research Institution	Wakayama Medical University
Principal Investigator	中熊秀喜和歌山県立医科大学, 医学部, 教授 (90207746)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	園木孝志和歌山県立医科大学, 医学部, 助教授 (30382336) 川口辰哉熊本大学, 医学部附属病院, 助教授 (50244116)
Keywords	発作性夜間血色素尿症 / 造血不全 / ストレス蛋白 / NKG2D
Research Abstract	発作性夜間血色素尿症(PNH)の致死的造血障害が免疫抑制療法により改善したことから我々は造血障害の発生に自己免疫が関与すると提唱している。そして、ストレス蛋白のULBPやMICA/Bが患者の血球に病的に出現していること、そしてそれらを発現する血球は自己のリンパ球により傷害を受けるようになることを、本研究において多数例の解析により明らかにした。続けて、臨床経過の前方視的追跡によりストレス蛋白の血球膜発現と造血障害と相関するか、また治療効果と関係があるかを調べている。これまでのところ、ストレス蛋白が自己免疫を誘導する標的分子である可能性が高くなっており、さらに免疫反応を主導する細胞を同定して、造血障害を招く自己免疫の全容に迫る計画である。