抗体産生機構の解明-抗体産生不全症、特にIgA欠損症をモデルにしてー

2007 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 18591188
• Research Institution: Gifu University
• Principal Investigator: 金子 英雄 Gifu University, 大学院・医学系研究科, 教授 (80293554)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 深尾 敏幸 岐阜大学, 大学院・医学研究科, 教授 (70260578)
• Keywords: CVI / lgA損症 / TNFファミリー / TNFRファミリー / lgAサブクラス / APRIL / BAFF

Research Abstract

IgA欠損症は最も頻度の高い免疫不全症である。日本人において約18,000人に1人と報告されている。IgA欠損症はIgAのみの低下を示し,他の免疫グロブリンやT細胞機能には異常が認められないことが多い。その病態にはIgAへのクラススイッチの障害等が想定されているが,不明な点も多い。一部の症例にα遺伝子の欠損やtransmembrane activator and calciummodulator and cyclophilin ligand interactor(TACI)の遺伝子変異等の報告がされている。IgA欠損症の病態を詳細に明らかにするためにIgAサブクラスの発現比を検討することは有用と考えられる。そこで,IgA欠損症患者についてIgAサブクラスの発現比をPCRとELISAを用いて解析した。
IgA欠損症患者の病態解明を行うため,PCRとELISAを用いてIgA欠損症患者におけるIgAサブクラスの発現について検討を行った。末梢血単核球細胞のα1,α2遺伝子の発現比は,血漿中のサブクラスのタンパク発現と強い相関を示した。TGF-β1およびphorbol myristate acetateの存在下で,α1,α2遺伝子の発現比が高値を示す群と低値を示す群が存在し、IgA欠損症の病態の多様性が明らかになった。

Research Products

• [Journal Article] Age-related changes in BAFF and APRIL profiles and up-regulated BAFF and APRIL expression in patients with primary antibody deficiency. (2008)
  • Author(s): Jin R, Kaneko H, Suzuki H, Arai T, Teramoto T, Fukao T, Kondo N
  • Journal Title: Int J Mol Med 21 Pages: 233-238
  • Description: 「研究成果報告書概要(和文)」より
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] A positive Donath-Landsteiner test in paroxysmal cold haemoglobinuria. (2007)
  • Author(s): Funato M, Kaneko H, Ozeki M, Suzuki H, Orii K, Teramoto T, Fukao T, Kondo N
  • Journal Title: Eur J Haematol. 76 Pages: 462
  • Description: 「研究成果報告書概要(和文)」より
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Toll-like receptor signaling is impaired in dendritic cell from patients with X-linked agammaglobulinemia. (2007)
  • Author(s): Taneichi H, Kanegane H, Sira MM, Futatani T, Agematsu K, Sako M, Kaneko H, Kondo N, Kaisho T, Miyawaki T.
  • Journal Title: Clinical Immunoligy 126 Pages: 148-154
  • Description: 「研究成果報告書概要(和文)」より
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Refractory osteomyelitis caused by bacille Calmette-Guerin vaccination: a case report. (2007)
  • Author(s): Funato M, Kaneko H. Matsui E. Teramoto T, Kato Z, Fukao T, Okusu K, Kondo N
  • Journal Title: Diagn Microbiol Infect Dis. 59 Pages: 89-91
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Clinical improvement of diffuse lymphangiomatosis with pegylated interferon alfa-2b therapy: case report and review of the literature. (2007)
  • Author(s): Ozeki M, Funato M, Kanda K, Ito M, Teramoto T, Kaneko H, Fukao T, Kondo N
  • Journal Title: Pediatr Hematol Oncol. 24 Pages: 513-24
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Lymphcyte Responses to Chymotrypsin-or Trypsin V-Digested β-Lactoglobulin in Patients with Cow's Milk Allergy. (2007)
  • Author(s): Kondo M, Fukao T. Shinoda S, Kawamo to N, Kaneko H. Kato Z, Matsui E, Teramoto T, Nakano T, Kondo N.
  • Journal Title: Allergy, Asthma, and Clinical Immunology 3 Pages: 1-9
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Identification of Ali-mediated, large deletion-spanning introns 19-26 in PHKA2 in a patient with X-linked liver glycogenosis (hepatic phosp horylase kinase deficiency). (2007)
  • Author(s): Fukao T, Zhang G, Aoki Y, Arai T, Teramoto T, Kaneko H, Sugie H, Kondo N
  • Journal Title: Molecular Genetics and Metabolism 92 Pages: 179-182
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] The response of bovine beta-lactoglobulin-specific T-cell clones to single amino acid substitutions of T-cell core epitope
  • Author(s): Kondo M, Kaneko H, Fukao T, Suzuki K, Sakaguchi H, Shinoda S, Kato Z, Matsui E, Teramoto T, Nakano T, Kondo N.
  • Journal Title: Pediatric Allergy and Immunology (In press)
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Induction of α1 and α2 gene expression in selective IgA deficiency.
  • Author(s): Suzuki H, Kaneko H, Rong J, Kawamoto N, Asano T, Matsui E, Kasahara K, Kondo N,
  • Journal Title: Molecular Medicine Report (In press)
  • Peer Reviewed
• [Presentation] IgA欠損症の病態と病因遺伝子の解析. (2007)
  • Author(s): 金子英雄, 鈴木啓子, 金 栄, 川本典生, 深尾敏幸, 松井永子, 青木美奈子, 新井隆広, 名田匡利, 近藤直実
  • Organizer: 日本小児科学会学術集会(第110回)
  • Place of Presentation: 京都
  • Year and Date: 2007-04-21
  • Description: 「研究成果報告書概要(和文)」より