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2007 Fiscal Year Annual Research Report

免疫電顕法を用いた落葉状天疱瘡の病態解明

Research Project

Project/Area Number 18591258
Research InstitutionKeio University

Principal Investigator

石河 晃  Keio University, 医学部, 准教授 (10202988)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 木村 佳史  慶應義塾大学, 医学部, 助教 (10306772)
天谷 雅行  慶應義塾大学, 医学部, 教授 (90212563)
Keywords病理学 / 電子顕微鏡 / 細胞接着 / デスモグレイン / 免疫電顕
Research Abstract

天庖瘡は表皮細胞間に対する自己抗体により引き起こされる自己免疫性水庖症で、尋常性天庖瘡(PV)と落葉状天庖瘡(PF)に分類されている。今回の研究目的は、電顕的手法を駆使して抗Dsgl抗体により引き起こされるPFの水庖発症機序を解明することにある。昨年度はPV、PFの病変を多数例、電顕的に検討し、患者の自己抗体プロフィールに基づき所見を整理し、抗Dsgl抗体が存在することによって生じる形態学的変化を明らかにすべく、解析を行い、水庖形成はデスモソームの半割から始まり、ケラチン線維の核周囲への退縮がそれに続くと考えられた。本年度はさらに正常ヒト皮膚を基質として金コロイド免疫電顕法を施行し、検討を加えたが、抗原が樹脂包埋でマスクされてしまうため、局在の同定まで至っていない。手法を変えて引きつづき検討中である。これと平行して、犬のPFの電顕的解析を行い、免疫電顕を施行した。その結果、犬においては1例でデスモソーム部分と反応する血清があることが明らかとなり、その過半数は細胞質内に対する抗体であった。その反応部位は抗デスモプラキン抗体との二重染色でほぼ重なることと、免疫プロットで血清中にデスモプラキンと同じ分子量の蛋白を認識していることから、細胞質内抗体はデスモプラキンを認識しているものと思われた。培養ケラチノサイトにて包埋前免疫電顕法を施行したところ、隣り合う細胞の突起間に抗体の沈着がみられ、ヒトPF血清反応部位と共存していることが明らかになった。

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Published: 2010-02-04   Modified: 2016-04-21  

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