Difference of natural history between sporadic, TSC-related, and LAM-related AML.

2021 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 18K07645
• Research Institution: Juntendo University
• Principal Investigator: 桑鶴 良平 順天堂大学, 医学部, 教授 (40225313)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 加藤 仁美 順天堂大学, 医学部, 助教 (10621732) ; 岡田 慎悟 順天堂大学, 医学部, 助教 (30773303)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2022-03-31
• Keywords: 腎血管筋脂肪腫 / 散発性 / リンパ脈管筋腫症合併 / 結節性硬化症合併 / 腎機能 / 増大速度

Outline of Annual Research Achievements

当院に通院履歴のある腎血管筋脂肪腫、リンパ脈管筋腫症、結節性硬化症の病名がついている症例を電子カルテから抽出した。更に上記の症例の電子カルテの内容を症例ごとに調査し、対象例の中から当院に５年以上通院し画像検査と腎機能検査を実施している症例に加え、画像検査については他院で施工した画像検査を含めて５年以上経過観察可能な症例を追加した。経時的な画像検査としてはCTもしくはMRIを、腎機能検査は血清クレアチニン値とeGFR値を実施している症例を選出した。これらを【１】散発性腎血管筋脂肪腫、【２】リンパ脈管筋腫症合併腎血管筋脂肪腫、【３】結節性硬化症合併腎血管筋脂肪腫、【４】リンパ脈管筋腫症および結節性硬化症合併腎血管筋脂肪腫の４グループに分け、各グループで以下の４条件でデータ抽出を行った。
１）画像検査（CT、MRI）による腫瘍の大きさと増大速度
２）腫瘍内動脈瘤の有無、動脈瘤が存在する場合はその数
３）腫瘍破裂の有無と破裂時期
４）血清クレアチニン、eGFR値による腎機能障害の推移について
結果として、リンパ脈管筋腫症や結節性硬化症合併群では、散発性の腎血管筋脂肪腫と比較して増大傾向が強かった。腫瘍内動脈瘤も結節性硬化症合併群で微細な動脈瘤の多数発現を認めた。腫瘍破裂に関しては、経過観察中の腫瘍破裂例が少なく群間の差を比較できなかった。腎機能障害の程度は全ての群で加齢と共に悪化するが、結節性硬化症群の中で腫瘍の増大が著しいもので悪化傾向を認めた。いずれも症例数を更に追加して経過観察していく予定である。