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2019 Fiscal Year Research-status Report

巣状分節性糸球体硬化症の網羅的データベースの構築と腎移植後再発予測法の確立

Research Project

Project/Area Number 18K07857
Research InstitutionTokyo Women's Medical University

Principal Investigator

服部 元史  東京女子医科大学, 医学部, 教授 (50192274)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 宍戸 清一郎  東邦大学, 医学部, 教授 (00187353)
佐藤 秀則  山形大学, 医学部, 助教 (60326030)
Project Period (FY) 2018-04-01 – 2021-03-31
Keywords巣状分節性糸球体硬化症 / 腎移植後再発 / 液性因子 / 遺伝子解析
Outline of Annual Research Achievements

巣状分節性糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis: FSGS) は、ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群を呈して末期腎不全に進行し、さらに、腎移植後、高率に再発して移植腎機能廃絶に至る難治性腎疾患である。その病因と病態は不明な点が多く、腎移植前に再発を正確に予測することは困難である。本研究では、腎移植を受けたFSGS患者の大規模かつ網羅的な(臨床所見+病理所見+エキソーム解析による遺伝子異常) データベースを構築し、統計学的手法を用いて再発予測因子を明らかにして腎移植後再発予測法の確立をめざす。
本年度は、昨年度構築した東京女子医科大学における既移植FSGS患者のデータベースの解析を行い、臨床情報および病理学的所見によって、FSGS患者の病因を高精度に分類しうることを見出した。具体的には、浮腫を伴うネフローゼ症候群の有無と、固有腎生検のポドサイト足突起消失割合を組み合わせることで、移植後再発リスクが非常に高い一群と、遺伝子変異を有する可能性が非常に高い一群を、これまでの手法よりもより高精度に分類できた。また、過去に遺伝学的評価が行われていた例については、現在の手法(全エクソーム解析)を用いて改めて評価を行い、その妥当性を検証している。
さらに、本研究では全国の主要な腎移植実施施設と協力しており、倫理委員会の承認を得た協力施設から症例集積を開始した。対象となる既移植FSGS患者について、上記網羅的なデータを統一した書式を用いて収集しており、次年度は症例数を増やして解析する予定である。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

自施設で構築した網羅的なデータベースの解析作業により、精度の高い病因分類方法を見出しつつある。また、多施設からも症例集積を開始しており、症例数を増やすことができている。

Strategy for Future Research Activity

全国の協力施設からの症例集積をさらに進める。今後は、自施設のデータベースとの統合を図り、症例数を増やした上で、上記病因分類法の妥当性を検証する予定である。

Causes of Carryover

遺伝子解析費用が割引になり予定よりも安価になったため。

  • Research Products

    (18 results)

All 2020 2019

All Journal Article (11 results) (of which Peer Reviewed: 7 results) Presentation (6 results) (of which Invited: 4 results) Book (1 results)

  • [Journal Article] Kidney function of Japanese children undergoing kidney transplant with preemptive therapy for cytomegalovirus infection2020

    • Author(s)
      Gotoh Yoshimitsu、Shishido Seiichiro、Hamasaki Yuko、Watarai Yoshihiko、Hattori Motoshi、Miura Kenichiro、Ishizuka Kiyonobu、Fujita Naoya、Saito Kazuhide、Nakagawa Yuki、Hotta Kiyohiko、Hataya Hiroshi、Hamada Riku、Sato Hiroyuki、Kitayama Hirotsugu、Ishikura Kenji、Honda Masataka、Uemura Osamu
    • Journal Title

      Transplant Infectious Disease

      Volume: 22 Pages: e13271

    • DOI

      10.1111/tid.13271

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Individualized concept for the treatment of autosomal recessive polycystic kidney disease with end‐stage renal disease2020

    • Author(s)
      Miura Kenichiro、Sato Yasuyuki、Yabuuchi Tomoo、Kaneko Naoto、Ishizuka Kiyonobu、Chikamoto Hiroko、Akioka Yuko、Nawashiro Yuri、Hisano Masataka、Imamura Hideaki、Miyai Takayuki、Sakamoto Seisuke、Kasahara Mureo、Fuchinoue Shohei、Okumi Masayoshi、Ishida Hideki、Tanabe Kazunari、Hattori Motoshi
    • Journal Title

      Pediatric Transplantation

      Volume: 24 Pages: e13690

    • DOI

      10.1111/petr.13690

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Long‐term outcome of renal transplantation in childhood‐onset anti‐neutrophil cytoplasmic antibody?associated vasculitis2020

    • Author(s)
      Nagasawa Takeshi、Miura Kenichiro、Kaneko Naoto、Yabuuchi Tomoo、Ishizuka Kiyonobu、Chikamoto Hiroko、Akioka Yuko、Hisano Masataka、Hattori Motoshi
    • Journal Title

      Pediatric Transplantation

      Volume: 24 Pages: e13656

    • DOI

      10.1111/petr.13656

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Deletion in the Cobalamin Synthetase W Domain?Containing Protein 1 Gene Is associated with Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract2020

    • Author(s)
      Kanda Shoichiro、Ohmuraya Masaki、Akagawa Hiroyuki、Horita Shigeru、Yoshida Yasuhiro、Kaneko Naoto、Sugawara Noriko、Ishizuka Kiyonobu、Miura Kenichiro、Harita Yutaka、Yamamoto Toshiyuki、Oka Akira、Araki Kimi、Furukawa Toru、Hattori Motoshi
    • Journal Title

      Journal of the American Society of Nephrology

      Volume: 31 Pages: 139~147

    • DOI

      10.1681/ASN.2019040398

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Validation of the Japanese Transition Readiness Assessment Questionnaire2020

    • Author(s)
      Sato Yuki、Ochiai Ryota、Ishizaki Yuko、Nishida Toshihiko、Miura Kenichiro、Taki Atsuko、Tani Yumi、Naito Mariko、Takahashi Yoshimitsu、Yaguchi‐Saito Akiko、Hattori Motoshi、Nakayama Takeo
    • Journal Title

      Pediatrics International

      Volume: 62 Pages: 221~228

    • DOI

      10.1111/ped.14086

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Clinical characteristics of Campylobacter enteritis after pediatric renal transplantation: A retrospective analysis from single center2019

    • Author(s)
      Ban Hideki、Miura Kenichiro、Ishizuka Kiyonobu、Kaneko Naoto、Taniguchi Yohei、Nagasawa Takeshi、Shirai Yoko、Yabuuchi Tomoo、Takagi Yoko、Goto Aeko、Hattori Motoshi
    • Journal Title

      Transplant Infectious Disease

      Volume: 21 Pages: e13040~e13040

    • DOI

      10.1111/tid.13040

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] In Vivo Expression of NUP93 and Its Alteration by NUP93 Mutations Causing Focal Segmental Glomerulosclerosis2019

    • Author(s)
      Hashimoto Taeko、Harita Yutaka、Takizawa Keiichi、Urae Seiya、Ishizuka Kiyonobu、Miura Kenichiro、Horita Shigeru、Ogino Daisuke、Tamiya Gen、Ishida Hideki、Mitsui Tetsuo、Hayasaka Kiyoshi、Hattori Motoshi
    • Journal Title

      Kidney International Reports

      Volume: 4 Pages: 1312~1322

    • DOI

      10.1016/j.ekir.2019.05.1157

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 本邦小児腎移植の移植成績と課題2019

    • Author(s)
      服部元史
    • Journal Title

      日本小児腎不全学会雑誌

      Volume: 39 Pages: 43-49

  • [Journal Article] 小児 ABO 不適合生体腎移植の成績2019

    • Author(s)
      服部元史
    • Journal Title

      日本小児腎不全学会雑誌

      Volume: 39 Pages: 50-58

  • [Journal Article] 小児期発症難治性腎疾患の移行期医療の現状2019

    • Author(s)
      服部元史
    • Journal Title

      腎臓内科・泌尿器科

      Volume: 9 Pages: 471-476

  • [Journal Article] 乏尿2019

    • Author(s)
      服部元史
    • Journal Title

      小児科

      Volume: 60 Pages: 617-623

  • [Presentation] ABO-incompatible living kidney transplantations in children2019

    • Author(s)
      Hattori Motoshi
    • Organizer
      第62回日本腎臓学会学術総会
    • Invited
  • [Presentation] Renal care and transition from pediatrics with CKD to adult kidney services: focusing on Dialysis snd Transplantation patients.2019

    • Author(s)
      Hattori Motoshi
    • Organizer
      SRC JSN-Viet Duc 2019
    • Invited
  • [Presentation] わが国における小児腎移植の歩みと現況2019

    • Author(s)
      服部元史
    • Organizer
      第27回熊本小児先進医療研究会
    • Invited
  • [Presentation] 腎移植後サイトメガロウイルス感染症治療の考え方: 20192019

    • Author(s)
      服部元史
    • Organizer
      第52回日本臨床腎移植学会
    • Invited
  • [Presentation] Predicting the risk of recurrence of FSGS in pediatric kidney transplant recipients: A comprehensive approach.2019

    • Author(s)
      Kaneko N, Miura K, Iida T, Taniguchi Y, Ban H, Nagasawa T, Shirai Y, Takagi Y, Yabuuchi T, Hashimoto T, Ishizuka K, Sato H, Harita Y, Yamamoto T, Akioka Y, Hattori M.
    • Organizer
      The 54th Annual Meeting of the Japanese Society for Pediatric Nephrology
  • [Presentation] Lipoprotein apheresis for kidney disease in children in Japan.2019

    • Author(s)
      Kaneko N, Miura K, Hattori M
    • Organizer
      The 12th World Congress of International Society for Apheresis/The 40th Annual Meeting of Japanese Society for Apheresis
  • [Book] 腎疾患の移行期医療支援ガイド―IgA腎症・微小変化型ネフローゼ症候群―2019

    • Author(s)
      成田一衛、服部元史、芦田明、三浦健一郎、岩野正之、石倉健司、井上勉、後藤芳充、小松康広、佐古まゆみ、重松隆、杉山斉、寺野千香子、中西浩一、西尾妙織、幡谷浩史、藤元昭一、本田雅敬、向山政志、吉矢邦彦
    • Total Pages
      125
    • Publisher
      東京医学社
    • ISBN
      978-4-88563-711-7

URL: 

Published: 2021-01-27  

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