Analysis of predictive factors for post-transplant recurrence of focal segmental glomerulosclerosis based on comprehensive database

2020 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 18K07857
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
• Research Institution: Tokyo Women's Medical University
• Principal Investigator: Hattori Motoshi 東京女子医科大学, 医学部, 教授 (50192274)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 宍戸 清一郎 東邦大学, 医学部, 教授(寄付講座) (00187353) ; 佐藤 秀則 山形大学, 医学部, 助教 (60326030)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2021-03-31
• Keywords: 巣状分節性糸球体硬化症 / 腎移植 / ネフローゼ症候群 / 遺伝子解析

Outline of Final Research Achievements

Risk factors for posttransplant recurrence of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) have not been established. We examined risk factors for posttransplant recurrence in 36 FSGS patients aged 1-25 years at FSGS onset from seven institutions in Japan, excluding those with secondary FSGS, familial/syndromic FSGS, and genetic FSGS. Our study suggested that treatment responses to initial steroid therapy and/or additional therapies such as immunosuppressive agents, rituximab, plasmapheresis, and/or LDL apheresis may predict posttransplant recurrence of FSGS.

Free Research Field

小児腎臓病学

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

FSGSはステロイド抵抗性・難治性ネフローゼ症候群を呈しながら末期腎不全に進行し、さらに、腎移植後、高率に再発して移植腎機能廃絶に至る希少難病である。小児では末期腎不全の原因疾患として2番目に多く、また移植腎の生着を妨げる重大な要因であるため、FSGSの腎移植後再発は国際的な最重要課題である。しかしながら、腎移植前のFSGSの再発予測法は確立していない。本研究では、詳細な臨床病理学的検討と網羅的な遺伝子解析を加えた検討で、発症後のステロイド、免疫抑制薬、リツキシマブ、血漿交換、LDL吸着への治療反応性が腎移植後再発を予測するうえで有用な情報となりうることが示された。