新しい診断戦略を用いた老人性全身性アミロイドーシスの多施設登録研究

2020 Fiscal Year Research-status Report

• Project/Area Number: 18K08078
• Research Institution: Kochi University
• Principal Investigator: 北岡 裕章 高知大学, 教育研究部医療学系臨床医学部門, 教授 (10274375)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 久保 亨 高知大学, 教育研究部医療学系臨床医学部門, 講師 (80325422) ; 馬場 裕一 高知大学, 医学部附属病院, 助教 (90598509)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2023-03-31
• Keywords: アミロイドーシス / 心肥大 / 二次性心筋症

Outline of Annual Research Achievements

1)65歳以上、2)心エコーで左室壁12mm以上の心肥大、3)心肥大を説明しうる他の疾患を認めない患者を、本研究の対象者と判断し、高感度トロポニンT測定およびTc ピロリン酸シンチグラフィを行う診断戦略の有用性を検討した。その結果に基づき、腹壁脂肪、心筋、皮膚、消化管粘膜などからの生検を行い、免疫染色を含む組織診断を加え、組織診断でトランスサイレチンが陽性であった場合、遺伝子検査を追加し、野生型トランスサイレチン沈着による老人性全身性心アミロイドーシスの診断を確定した。本診断戦略で15名(研究期間中計60名）の野生型トランスサイレチンアミロイドーシスを診断した。

Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

研究開始から60件の同意を得て、2次スクリーニングおよびアミロイドーシスの確定診断を行った。また、登録した症例の予後追跡を始めるとともに、さらなる 症例の蓄積を進めている。なお研究課題に関連する研究として、当院での症例の解析を行い原著論文としての報告および研究の過程で示唆に富む症例を経験したため症例報告を行った。

Strategy for Future Research Activity

これまで概ね順調に進展しており、今の体制を維持し、引き続き、症例登録をすすめるとともに、登録された予後の解析を行い、予後予測因子を明らかにしていく。

Causes of Carryover

COVID-19の流行により、使用計画に変更が生じたため。

Research Products

• [Journal Article] Prediction of Medium-Term Mortality in Japanese Patients With Wild-Type Transthyretin Amyloidosis (2021)
  • Author(s): Ochi Y, Kubo T, Baba Y, Nakashima Ochi Y, Ueda M, Takahashi A, Miyagawa K, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Kitaoka H.
  • Journal Title: Cir Rep Volume: 2 Pages: 314-321
  • DOI: 10.1253/circrep.CR-20-0031.
  • Peer Reviewed / Open Access
• [Journal Article] Validation of the Kumamoto criteria for prediction of 99m technetium pyrophosphate scintigraphy positivity as a strategy for diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis: A retrospective cohort study in Kochi (2021)
  • Author(s): Ochi Y, Kubo T, Baba Y, Ueda M, Miyagawa K, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Kitaoka H
  • Journal Title: J Cardiol Volume: 77 Pages: 124-130
  • DOI: 10.1016/j.jjcc.2020.06.019.
  • Peer Reviewed / Open Access
• [Journal Article] JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis (2020)
  • Author(s): Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, Inomata T, Ueda M, Kubo T, Koyama J, Sano M, Sekijima Y, Tahara N, Tsukada N, Tsujita K, Tsutsui H, Tomita T, Amano M, Endo J, Okada A, Oda S, Takashio S, Baba Y, Misumi Y, Yazaki M, Anzai T, Ando Y, Isobe M, Kimura T, Fukuda K; Japanese Circulation Society Joint Working Group.
  • Journal Title: Cir J Volume: 84 Pages: 1610-1671
  • DOI: 10.1253/circj.CJ-20-0110.
  • Peer Reviewed / Open Access
• [Journal Article] アミロイドーシスの概念・分類 (2020)
  • Author(s): 越智友梨、北岡裕章
  • Journal Title: Heart View Volume: 24 Pages: 1048-1053
  • DOI: 10.18885/HV.0000000335
• [Journal Article] トランスサイレチン型心アミロイドーシスに対する新規治療薬 (2020)
  • Author(s): 北岡 裕章
  • Journal Title: 医学のあゆみ Volume: 275 Pages: 821-822