2020 Fiscal Year Annual Research Report

A study of Vestibular Neuropathy with G-VEMP

Research Project

Project/Area Number	18K09391
Research Institution	独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター)
Principal Investigator	竹腰英樹独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 研究員 (10302738)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	南修司郎独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 医師 (00399544) 加我君孝独立行政法人国立病院機構(東京医療センター臨床研究センター), その他部局等, 名誉臨床研究センター長又はセンター長 (80082238)
Project Period (FY)	2018-04-01 – 2021-03-31
Keywords	G-VEMP / Auditory Neuropathy / Vetibular Neuropathy / Synaptopathy / 人工内耳
Outline of Annual Research Achievements	Auditory Neuropathy (AN）症例を対象にVestibular Neuropathyが合併するか否かを解明するため、前庭神経の電気刺激検査のGalvanic VEMP (G-VEMP)を中心に、三半規管の自然刺激検査である温度眼振検査、回転眼振検査、C-VEMPを記録し調べた。これまでの研究成果を以下にまとめる。 ANと診断した8名（男性2名、女性6名）の年齢は6歳3か月～77歳8か月（45.3±29.5歳）であった。ANの診断は語音明瞭度の重度低下があり、DPOAEは正常かつABRで105dBの強大音刺激で無反応であった症例とした。1例でOPA1遺伝子変異を認めたがOTOF遺伝子変異は全例で検出されなかった。視力障害は2症例で認めた。Galvanic VEMP（G-VEMP）を中心に、温度眼振検査、回転眼振検査、C-VEMPを記録し調べた。G-VEMPを含めた前庭半規管および前庭神経機能検査の結果より次の4つの病態に分類した。Type 1．末梢前庭器・前庭神経ともに正常（片側のみ1例）、Type 2．末梢前庭器・前庭神経ともに機能低下（両側4例、片側のみ1例）、Type 3．末梢前庭器の機能低下+前庭神経正常（両側2例、片側のみ1例）、Type 4．末梢前庭器正常と前庭神経機能低下（片側のみ1例）。両側Type2の機能低下を示した4例について、自発眼振は認めないが、うち2例ではJumbling現象もあり、4名全員でふらつきの自覚やふらつきの進行を自覚していた。以上よりANに伴う前庭半規管機能低下の病態は末梢前庭器の障害の有無と前庭神経節・前庭神経の有無の組み合わせによる4種類の異なる障害の存在を明らかにした。