Elucidation of molecular basis of neuromuscular interactions in motor neuron diseases using disease specific iPSCs.

2022 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 18K15470
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 52020:Neurology-related
• Research Institution: Aichi Medical University
• Principal Investigator: ITO Takuji 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 助教 (30794151)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2023-03-31
• Keywords: 運動ニューロン / 骨格筋 / iPS細胞 / 運動ニューロン疾患 / タイムラプスイメージング

Outline of Final Research Achievements

We developed a system to elucidate neuromuscular pathology using motor neuron disease-specific iPS cells. (1) We created a reporter to visualize the neuromuscular junction (NMJ) and succeeded in visualizing and quantifying NMJ formation. (2) We succeeded in capturing part of the phenotype using disease-specific iPS cells of SBMA.

Free Research Field

神経科学

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

疾患特異的iPS細胞を用いることで、患者由来運動ニューロンや骨格筋を用いた解析が可能になる。また、本解析で進める解析法は、様々な運動ニューロン疾患や筋疾患における神経・筋病態の解明に応用可能であり、神経・筋疾患における新たな病態解明と治療開発へと発展するものである。