レーベル遺伝性視神経症の発症予防・治療を目指した病態研究

2019 Fiscal Year Research-status Report

• Project/Area Number: 18K16957
• Research Institution: Kobe University
• Principal Investigator: 上田 香織 神戸大学, 医学部附属病院, 助教 (70792232)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2021-03-31
• Keywords: レーベル遺伝性視神経症 / iPS細胞

Outline of Annual Research Achievements

分化したヒトiPS細胞由来の三次元網膜組織から網膜神経節細胞（RGC）を単離し、播種して30日程度維持培養できることを確認した。
培養したRGCは既報同様、神経線維を伸長し、神経節細胞同士で接合する様子も見受けられた。
RGC単離のタイミングは患者網膜組織と健常者で異なり、患者組織では健常者組織と比較し、10日程度早く単離操作を行うことで、双方ともに同等の単離組織を確保できた。

Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

培養が不安定であるため。網膜神経節細胞を単離する過程で上皮組織が混入することがあり、その場合上皮組織の成長スピードが速いために網膜神経節細胞が成長しにくくなる。

Strategy for Future Research Activity

単離した網膜神経節細胞を、LHONの細胞死に直接あるいは間接的に関与すると思われる物質に暴露して細胞死の程度を健常者組織と患者組織で比較検討する。

Causes of Carryover

2018年の妊娠出産で実験計画が遅延したため経費使用も遅れたため。
実験は再開しており物品購入に経費を使用する。