2008 Fiscal Year Final Research Report
Investigation for developing a novel immunotherapy for a degenerative ataxia common in Japan.
Project/Area Number |
19590981
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Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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Allocation Type | Single-year Grants |
Section | 一般 |
Research Field |
Neurology
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Research Institution | Tokyo Medical and Dental University |
Principal Investigator |
ISHIKAWA Kinya Tokyo Medical and Dental University, 医学部附属病院, 講師 (30313240)
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Project Period (FY) |
2007 – 2008
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Keywords | 遺伝子 / 神経 / 遺伝 / 蛋白 |
Research Abstract |
脊髄小脳失調症6型(spinocerebellar ataxia type 6 ; SCA6)は、本邦に高頻度に存在する常染色体優性遺伝性脊髄小脳変性症で、α1A-カルシウムチャネル遺伝子内の3塩基(CAG)繰り返し配列が異常に伸長するために起きる疾患であり、このチャネル蛋白が神経細胞内で凝集・沈着することが病態に関連している。本研究では、SCA6の基本病態を明らかにし、それに基づく画期的な免疫療法を開発するための基礎研究を行った。その成果として、チャネル蛋白の凝集・沈着には、このチャネル蛋白のC末端部分が重要であることを初めて明らかにし、この部分を特異的に認識するモノクローナル抗体を得た。この成果をもとに、抗体療法を開発するという発展が期待された。
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[Journal Article] Spinocerebellar ataxia type 6 knock-in mice develop a progressive neuronal dysfunction with age-dependent accumulation of mutant CaV2.1 channels2008
Author(s)
Watase K, Barrett CF, Miyazaki T, Ishiguro T, Ishikawa K, Hu Y, Unno T, Sun Y, Kasai S, Watanabe M, Gomez CM, Mizusawa H, Tsien RW and Zoghbi HY
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Journal Title
Proc Natl Acad Sci USA 105(33)
Pages: 11987-92
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[Journal Article] Redefining the disease locus of 16q22.1-linked autosomal dominant cerebellar ataxia2007
Author(s)
Amino T, Ishikawa K(Corresponding author), Toru S, Ishiguro T, Sato N, Tsunemi T, Murata M, Kobayashi K, Inazawa J, Toda T, Mizusawa H
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Journal Title
J Hum Genet 52
Pages: 643-649
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[Journal Article] Bax-inhibiting peptide protects cells from polyglutamine toxicity caused by Ku70 acetylation2007
Author(s)
Li Y, Yokota T, Gama V, Yoshida T, Gomez JA, Ishikawa K, Sasaguri H, Cohen HY, Sinclair DA, Mizusawa H, Matsuyama S
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Journal Title
Cell Death Differ 14(12)
Pages: 2058-67
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