2019 Fiscal Year Research-status Report
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19K08638
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| Research Institution | Fukuoka University |
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Principal Investigator |
石井 寛 福岡大学, 筑紫病院, 教授 (60398146)
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2019-04-01 – 2022-03-31
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| Keywords | PPFE / 診断基準 / バイオマーカー / 弾性繊維蛋白 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
我々は、国内複数の施設で外科的肺生検もしくは剖検によって上葉優位型肺線維症（PPFE）と診断された52症例の臨床・画像・病理所見の解析を行い報告した（Ishii H, Watanabe K, et al. Respir Med, 2018）が、これらのデータをもとに本疾患の臨床診断基準の作成に取り組み、英文論文として報告した（1. Watanabe K, Ishii H, et al. Respir Investig, 57: 312-320, 2019）。さらに、膠原病関連肺疾患としてのPPFEに関する論文を報告した（2. Kinoshita Y, Watanabe K, Ishii H, et al. Virchows Arch, 474: 97-104, 2019）。
PPFEの新規血清バイオマーカーにおける探求を進めている。弾性線維関連蛋白であるLTBP2、LTBP4、FBLN4、FBLN5に関して組織切片を用いて蛋白定量を行った結果、 PPFE群におけるLTBP2、LTBP4、FBLN5の蛋白量は特発性肺線維症（IPF）群に比べ有意に高値であった。
さらに本研究に関連して、以下の論文を報告するに至った。PPFEとIPFの臨床的な比較（3. The similarities and differences between pleuroparenchymal fibroelastosis and idiopathic pulmonary fibrosis. Ishii H, Kinoshita Y, et al. Chron Respir Dis. 16:1-9, 2019.）。特発性PPFEにおける肺動脈リモデリングの特徴（4. Remodeling of the pulmonary artery in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis. Kinoshita Y, Ishii H, et al. Sci Rep. 10(1):306, 2020.）。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
臨床面では、PPFEの臨床診断基準のプロポーザルを作詞して英文論文として報告した（Watanabe K, Ishii H, et al. Respir Investig, 57: 312-320, 2019）。膠原病関連肺疾患としてのPPFEに関する論文も報告した（Kinoshita Y, Watanabe K, Ishii H, et al. Virchows Arch, 474: 97-104, 2019）。
基礎研究ではPPFEの新規血清バイオマーカーにおける探求を進めており、PPFE群における弾性線維関連蛋白LTBP2、LTBP4、FBLN5の蛋白量が有意に高値であることを見出した。
以上の結果は、順調に研究が進展していることを意味する。
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| Strategy for Future Research Activity |
LTBP4、LTBP2、FBLN5に関して患者血清でのpilot studyを行ない、PPFE患者における臨床パラメーターとの相関関係や、他疾患群との比較検討を行ってゆく。可能であれば、他大学と共同研究中の臨床サンプルを用いて、PPFE患者における各種蛋白の遺伝子多型や点変異を検証する。
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| Causes of Carryover |
有望なバイオマーカーを探索し、各種蛋白の試薬の購入やこれまでに見出した内容を論文化するための費用、掲載費で支出したが、バイオマーカー解析（とくに遺伝子解析）費用が余った結果となった。今年度以降も臨床的解析とともにバイオマーカー解析を進めていくにあたり下方修正し、来年度は国際学会での発表を予定しており、費用を算出した。
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[Journal Article] Criteria for the diagnosis of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A proposal.2019
Author(s)
Watanabe K, Ishii H, Kiyomi F, Terasaki Y, Hebisawa A, Kawabata Y, Johkoh T, Sakai F, Kondoh Y, Inoue Y, Azuma A, Suda T, Ogura T, Inase N, Homma S; Study Group on Diffuse Pulmonary Disorders, Scientific Research/Research on Intractable Diseases in Japan.
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Journal Title
Respiratory Investigation
Volume: 57
Pages: 312, 320
DOI
Peer Reviewed / Int'l Joint Research
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