2020 Fiscal Year Research-status Report
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19K08638
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| Research Institution | Fukuoka University |
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Principal Investigator |
石井 寛 福岡大学, 医学部, 教授 (60398146)
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2019-04-01 – 2022-03-31
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| Keywords | 診断基準 / 弾性線維関連蛋白 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
国内複数の施設から持ち寄った上葉優位型肺線維症（PPFE）52症例の臨床・画像・病理所見の解析を行い報告し（Ishii H, et al. Respir Med, 2018）、これらのデータをもとに本疾患の臨床診断基準案を報告した（Watanabe K, Ishii H, et al. Criteria for the diagnosis of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A proposal. Respir Investig, 57: 312-320, 2019）。さらにこの診断基準案を評価する目的で、当科の症例を用いて検証し、報告した（Ikeda T, Ishii H, et al. Physiological Criteria Are Useful for the Diagnosis of Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis. J Clin Med 9(11):E3761, 2020）。また、本診断基準案で重要視された生理学的な基準を基にした予後予測モデルを作成・検討中である。
PPFEの新規血清バイオマーカー探求においては、とくに弾性線維関連蛋白であるFBLN4（latent transforming growth factor-β binding protein 4）が、肺組織および血清で高値を示すことを見出した。予後との関連性も示唆され、重要な所見として報告した（Kinoshita Y, Ishii H, et al. Serum latent transforming growth factor-β binding protein 4 as a novel biomarker for idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Med Sep17;171:106077, 2020）。さらに本研究に関連しては、国内全国規模で検討を行う準備が進んでいる。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
臨床面では、作成したPPFE臨床診断基準案を評価する目的で、当科の症例を用いて検証し、報告した（Ikeda T, Ishii H, et al. J Clin Med 9(11):E3761, 2020）。また、本診断基準案で重要視された生理学的な基準を基にした予後予測モデルを作成・検討中である。
基礎研究では、弾性線維関連蛋白であるFBLN4がPPFE患者の肺組織および血清で高値を示し、予後との関連性も含めて重要な所見として報告した（Kinoshita Y, Ishii H, et al. Respir Med Sep17;171:106077, 2020）。さらに本研究に関連しては、国内全国規模で検討を行う準備が進んでいる。
以上の結果は、順調に研究が進展していることを意味する。
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| Strategy for Future Research Activity |
多数の症例を検証し、各臨床パラメーターを用いた予後予測モデルを作成・検討中である。
弾性線維関連蛋白であるFBLN4については、多施設での共同研究を通じて多数の臨床サンプルで実用性を検証する予定である。その後可能であれば、PPFE患者における各種蛋白の遺伝子多型や点変異を検証する。
以上の内容を国内外の学会で報告する。
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| Causes of Carryover |
各種蛋白の試薬の購入やこれまでの結果を論文化するための費用、掲載費で支出したが、全国規模でのバイオマーカー研究がコロナ禍で遅れており、費用が余った結果となった。今年度以降も臨床的解析とともにバイオマーカー解析を進めていくにあたり下方修正し、国際学会での発表も予定しており、費用を算出した。
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