2020 Fiscal Year Research-status Report
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19K09864
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Research Institution | Kanazawa University |
Principal Investigator |
杉本 寿史 金沢大学, 附属病院, 講師 (20547179)
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Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2023-03-31
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Keywords | 聴力 / 小動物用ABR |
Outline of Annual Research Achievements |
PAX2は眼,中枢神経および尿生殖器(腎,尿管,性器)の発生過程に関与し,その異常は同部位の形態・機能異常の原因となることが知られている。聴覚器の発生にかかわる遺伝子をも制御するため、その異常により感音難聴などの感覚器の先天異常を引き起こす。今回の研究でPAX2のヘテロ遺伝子異常により発症する腎コロボーマ症候群患者の内耳生理機能と形態異常を分析し、同時にPAX2ヘテロノックアウトマウスの聴覚器異常およびその脆弱性について解析する。研究計画は次の4段階ですすめる。第1段階:腎コロボーマ患者の聴力パターンの解析。第2段階:ヘテロノックアウトマウスの聴力の確認。第3段階:蝸牛の形態異常およびコルチ器の組織学的解析の両面から行う難聴の原因解明。第4段階:耳毒性薬物を用いた内耳脆弱性の検証。2020 年度は第2段階のタスクを行った。すなわち、PAX2およびKif26bヘテロノックアウトマウスの難聴パターンを小動物用ABRにて解析した。生後1~6ヶ月、7~9ヶ月、10~15ヶ月の3群に分類し、加齢による変化が存在するかどうか解析した。
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Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
実験はほぼ予定通り進んでいるため。
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Strategy for Future Research Activity |
腎コロボーマ患者、PAX2およびKIF26bヘテロノックアウトマウスの内耳形態異常をCTスキャンにて解析する。また、ノックアウトマウスのコルチ器を組織学的手法にて解析する。まずヘテロノックアウトマウスの生後の内耳形態の観察を小動物用CTスキャン(Aloka Latheta LCT-200, Hitachi, Japan)にて撮像したのち、3D再構築ソフト(ZIO station with TXA version2.4.3.3)にて再構築して正常内耳形態と比較検討する。次に腎コロボーマ症候群患者の内耳形態をCTスキャンにて撮像し、正常蝸牛の所見と比較する。
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Causes of Carryover |
コロナ禍のために予定していた学会出張が中止となったため。 次年度の学会出張費に加算する予定である。
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Research Products
(5 results)