Comprehensive immunological analysis of macrophage activation syndrome

2021 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 19K17354
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
• Research Institution: Kanazawa University
• Principal Investigator: Inoue Natsumi 金沢大学, 医学系, 協力研究員 (90808924)
• Project Period (FY): 2019-04-01 – 2022-03-31
• Keywords: マクロファージ活性化症候群 / 小児リウマチ性疾患 / サイトカイン / バイオマーカー

Outline of Final Research Achievements

We defined cytokine profiles of MAS complicated with various pediatric rheumatic diseases comparing the profiles between acute phase and MAS phase. Common pattern among MAS (elevation of neopterin, sTNFR-II and IL-18) was revealed and these would be candidates of biomarkers for predicting MAS in early phase and molecular target for treatment. On the other hand, the best marker for distinguishing MAS was different in each background diseases. These findings suggests treatment strategy should be considered individually even though clinical phenotype is similar.

Free Research Field

小児リウマチ、小児膠原病

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

本研究により、さまざまなリウマチ性疾患を背景として発症するMASの病態に共通して関与する・あるいは各疾患によって異なるサイトカインプロファイルの特徴が明らかになった。未だ臨床試験段階である抗IFNγ療法など、ターゲットを絞った治療法の有効性を支持する一助となる。また臨床像は共通するものの背景疾患により異なる基礎病態が示唆されたことで、治療戦略には疾患ごとに工夫が必要であることも併せて明らかになった。