Pituitary research on Fontan patients

2020 Fiscal Year Research-status Report

• Project/Area Number: 19K17568
• Research Institution: Kyushu University
• Principal Investigator: 長友 雄作 九州大学, 大学病院, 助教 (50808813)
• Project Period (FY): 2019-04-01 – 2022-03-31
• Keywords: Fontan / 下垂体 / ホルモン / 中心静脈圧 / 月経異常 / 不妊

Outline of Annual Research Achievements

下垂体機能、特に女性ホルモンに関連した月経や妊娠に関連する問診シートを作成し、Fontan術後患者にアンケートを実施し症例を蓄積している。各血中ホルモン値を測定（空腹早朝時採血にて、コルチゾール、ACTH、IGF-1、GH、TSH、fT4、fT3、女性はFSH、LH、エストラジオール、男性はFSH、LH、テストステロンを計測し、Fontan患者における下垂体ホルモン値の異常を抽出している。異常者には各種下垂体ホルモン分泌刺激試験{TRH, LHRH, CRH, GHRP-2負荷試験(前3者は同時に施行可能)}をさらに検討している。
また女性患者においては月経や妊娠に関するアンケートを作成し先天性心疾患外来で問診を行い、月経異常や不妊などの症状があるものおよび希望があるものには婦人科受診による器質的異常の有無について診察を進めている。
5年以内に施行されたカテーテル検査で得られた中心静脈圧、心臓MRIで算出した心拍出(大動脈のフロー解析、心室容積変化による)のデータを調査し、血行動態データと、下垂体機能の関連を詳細に検討、解析を進めている。
現時点ではFontan患者の下垂体ホルモン値は基準値を下回る異常値を示すものが多い傾向があることが明らかとなった。血行動態、特に中心静脈圧と下垂体体積が関連することが分かったが、ホルモン値との関連性は出ていない。下垂体ホルモンは日内変動や性周期での変動が大きいため、ホルモン分泌負荷試験を進める必要があり、その実施について検討している。

Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

問診で下垂体機能の評価を行っているが、下垂体機能異常の症状は非特異的なものが多く評価が難しい。現在女性患者の月経異常や不妊との関連について検討を進めている。また下垂体ホルモンは日内変動が大きくまた性ホルモンは性周期で大きく変動するためワンポイントでの血液検査による評価が容易でない。また、ホルモン分泌の相対的低下を評価する基準に乏しい。そのため下垂体機能の低下を適切に評価することが難しい。

Strategy for Future Research Activity

上記の理由で下垂体機能の低下を適切に評価することが難しい。現在女性患者の月経異常や不妊に絞り、症状とホルモン値、血行動態との関連について検討を進めている。

Causes of Carryover

本研究での成果を蓄積中で、学会発表や論文発表ができていないため。