エーラス・ダンロス症候群における脊椎病変の病態解明・治療法の確立

2019 Fiscal Year Research-status Report

• Project/Area Number: 19K18532
• Research Institution: Shinshu University
• Principal Investigator: 上原 将志 信州大学, 医学部附属病院, 助教(診療) (30748108)
• Project Period (FY): 2019-04-01 – 2022-03-31
• Keywords: エーラスダンロス症候群 / 脊柱変形

Outline of Annual Research Achievements

臨床的研究として筋拘縮型エーラスダンロス症候群の脊柱変形患者の手術症例3例についてまとめ、Case reportとして論文投稿を行った。周術期管理における留意点などを整理し、外科治療における指針を示した。また、エーラスダンロス症候群骨粗鬆症患者2例に関する骨粗鬆症治療のケースレポートを作成中である。
病態解析のための基礎的研究として、ノックアウトマウスの作出に成功しているため、病態マウスの全身CTにて脊柱変形を確認する作業を行っている。
ノックアウトマウスにて脊椎の後弯変形が経年的に進行していることが確認できている。
1年ほどで40体のデータがそろう予定である。
今後組織学的解析を行うために文献検索にて情報収集を行っている。HE染色、免疫染色等による椎体、椎間板、椎骨周囲の靭帯について解析を行う予定としている。ヒト組織については手術症例が現れた際に採取する予定としている。

Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

臨床的については新たなケースレポート作成ができ、基礎的研究についてはノックアウトマウスの目途がつき、組織学的解析を進めていく体制が整ってきたため。

Strategy for Future Research Activity

臨床的には他タイプのエーラスダンロス症候群症例を集め、脊柱変形について解析を進める。
基礎的にはノックアウトマウスのCT及び組織学的解析を進めていく予定である。

Causes of Carryover

当初予定していた学会発表ができず、次年度以降に予定しているため。
マウスに関する研究で新たな試薬を使用する段階まで進行しておらず、次年度以降に購入するため。